Effets de la supplémentation en antioxydants sur la fonction musculaire des patients atteints de dystrophie facioscapulohumérale (FSHD) (FSHD)

Comparateur actif: vitamines minéraux

VitE 400/j, vitC 500mg/j, Se 200µg/j (sélénométhionine), gluconate de Zn 25 mg/j Prélèvements de sang veineux (analyse des marqueurs inflammatoires du stress oxydatif) Biopsie à l'aiguille du muscle vaste externe (analyse des marqueurs inflammatoires du stress oxydatif)

Procédure: Prise de sang

Prélèvement de sang veineux pour analyser le stress oxydant

Complément alimentaire: biopsie à l'aiguille du muscle vaste externe

Biopsie à l'aiguille T0 du muscle vaste latéral (analyse du stress oxydatif et des marqueurs inflammatoires) Pendant 17 semaines Supplémentation en Vit E, C, Zn Se Après 17 semaines : prélèvements sanguins veineux et biopsie à l'aiguille

Complément alimentaire: Vit C Vit E Zn Se

Prélèvements de sang veineux T0 et biopsie à l'aiguille du muscle vaste latéral Pendant 17 semaines vit E 400 mg/j, Se 200 µg/j, Vit C 500 mg/j, Zn 25 mg/j Après la supplémentation de 17 semaines : prélèvements de sang veineux et biopsie à l'aiguille du muscle vaste externe

Autres noms:

• Antioxydant
• FSHD

Comparateur placebo: Placebo

Supplémentation 17 semaines placebo prélèvements sanguins veineux (analyse des marqueurs inflammatoires du stress oxydatif) biopsie à l'aiguille du muscle vaste externe

Procédure: Prise de sang

Prélèvement de sang veineux pour analyser le stress oxydant

Complément alimentaire: biopsie à l'aiguille du muscle vaste externe

Biopsie à l'aiguille T0 du muscle vaste latéral (analyse du stress oxydatif et des marqueurs inflammatoires) Pendant 17 semaines Supplémentation en Vit E, C, Zn Se Après 17 semaines : prélèvements sanguins veineux et biopsie à l'aiguille

Complément alimentaire: Placebo Vit E Placebo Vit C Zn Se

échantillons de sang veineux et biopsie à l'aiguille

Amélioration de la tolérance à l'effort musculaire après supplémentation en antioxydants

Évaluation sur 17 semaines d'une supplémentation en antioxydants afin de moduler ou de retarder l'insulte oxydative qui pourrait être utile pour maintenir la fonction musculaire FSHD. A T0, chaque patient effectuera une évaluation fonctionnelle (Tolérance à l'effort (test de marche de 2 minutes), et/ou Contraction Volontaire Maximale et/ou Endurance des muscles quadriceps).

Modifications des paramètres de stress inflammatoire et oxydatif après une supplémentation en antioxydants

Évaluations T0 spirométrie, électrocardiogramme, holter, imagerie par résonance magnétique des deux cuisses, estimation de la consommation d'oxygène musculaire lors d'un exercice aigu. Prélèvements de sang veineux T7 (marqueurs inflammatoires du stress oxydatif) biopsie à l'aiguille du muscle vaste latéral (marqueurs inflammatoires du stress oxydatif). analyse du stress oxydatif sur les analyses biochimiques musculaires. Le patient T7 reçoit un placebo ou une supplémentation en antioxydants correspondant à un essai randomisé. Après 17 semaines de supplémentation, les sujets obtiendront des échantillons de sang veineux et une biopsie à l'aiguille.

Modifications de la fonction musculaire après une supplémentation en antioxydants

Évaluations T0 spirométrie, électrocardiogramme, holter Imagerie par Résonance Magnétique des deux cuisses, estimation de la consommation musculaire en oxygène . Prélèvements de sang veineux T7 (marqueurs inflammatoires du stress oxydatif) biopsie à l'aiguille du muscle vaste latéral (marqueurs inflammatoires du stress oxydatif). Ce délai d'une semaine est nécessaire pour éviter les effets de confusion potentiels du stress oxydatif induit par l'exercice sur les analyses biochimiques musculaires. Le patient T7 reçoit un placebo ou une supplémentation en antioxydants correspondant à l'essai randomisé. Après 17 semaines de supplémentation, prélèvements sanguins veineux et biopsie à l'aiguille.