Une mauvaise proprioception du cou peut entraîner des déficits d'équilibre dans la dystrophie myotonique 1 (CABLAMYD)

Les troubles de l'équilibre et de la marche sont des plaintes fréquentes chez les patients atteints de dystrophie myotonique de type 1 (DM1). Chez ces personnes, il existe un risque accru de trébuchements et de chutes par rapport aux sujets normaux. Une cause sous-estimée des chutes pourrait être la faiblesse des muscles fléchisseurs du cou (due à l'ataxie cervicale). Il est bien connu que les fibres des fuseaux musculaires sont des récepteurs combinant un sous-ensemble spécialisé de fibres musculaires avec un réseau spécialisé de fibres nerveuses sensorielles et motrices. Les fuseaux transduisent en décharges afférentes neurales la longueur du muscle et les changements de longueur. Ils sont très denses dans les muscles profonds du cou, sont cruciaux pour l'équilibre corporel et l'orientation de la jauge, et sont gravement affectés dans la DM1. Les résultats préliminaires suggèrent que les chutes pourraient refléter un déséquilibre. Ceux-ci indiquent que l'ataxie cervicale peut entrer en jeu en raison de la perturbation des fibres du fuseau musculaire. À la lumière des connaissances actuelles sur la physiologie de l'équilibre et sur l'association entre les déficits d'équilibre et la dystonie cervicale dans d'autres conditions cliniques (par exemple, le coup du lapin), une justification est donc proposée pour confirmer l'hypothèse selon laquelle les patients DM1 peuvent souffrir d'une atteinte cervicale. ataxie.

Le critère de jugement principal est la mise en évidence d'une association entre les déficits d'équilibre en station debout et le déficit de proprioception cervicale chez l'adulte atteint de Dystrophie Myotonique 1.

Les critères secondaires sont :

• l'étude de la corrélation entre les deux déficits et l'état clinique des patients,
• la définition de données normatives dans la mesure de la proprioception cervicale dans un échantillon de participants sains.

On s'attend à ce que des scores élevés d'équilibre postural, obtenus sur le test posturographique Equitest™-Sensory Organization Test-SOT, correspondent à des niveaux élevés de précision de repositionnement dans les tests de repositionnement cervical et que des scores SOT faibles correspondent à une faible précision. De plus, on s'attend à ce qu'une association existe entre les deux déficits et la situation clinique des patients. Les résultats de la présente étude pilote permettront d'estimer la taille de l'échantillon pour les futurs protocoles expérimentaux. La preuve d'une association entre les déficits d'équilibre et l'ataxie cervicale serait d'une pertinence évidente pour les patients. Cela soutiendrait également l'hypothèse selon laquelle les fuseaux musculaires du cou pourraient être particulièrement affectés dans la DM1. Cela mettrait en évidence que les muscles sont également des organes sensoriels cruciaux, impliqués dans la perception de la position des articulations, de la force musculaire et de la fatigue. Les résultats de la présente étude pourraient permettre de définir de nouveaux programmes de rééducation, tels que des traitements par le biais d'un programme d'exercices de renforcement (et donc de raidissement) du cou. Cette étude pourrait donc stimuler de nouvelles hypothèses de recherche au niveau neurophysiologique et éventuellement conduire à des résultats généralisables de la DM1 à d'autres formes de myopathie.