Плохая проприоцепция шеи может вызвать дефицит баланса при миотонической дистрофии 1 (CABLAMYD)
Нарушение равновесия и походки — частые жалобы больных миотонической дистрофией 1-го типа (СД1). У этих людей повышен риск споткнуться и упасть по сравнению со здоровыми людьми. Недооцененной причиной падений может быть слабость мышц-сгибателей шеи (из-за шейной атаксии). Хорошо известно, что волокна мышечных веретен являются рецепторами, объединяющими специализированное подмножество мышечных волокон со специализированным набором как чувствительных, так и двигательных нервных волокон. Веретена преобразуются в нервные афферентные разряды, длина мышц и их длина изменяются. Они очень плотные в глубоких мышцах шеи, имеют решающее значение для баланса тела и ориентации датчика и сильно поражаются при СД1. Предварительные результаты показывают, что падения могут отражать дисбаланс. Это указывает на то, что шейная атаксия может проявиться из-за разрушения волокон мышечного веретена. В свете современных знаний о физиологии равновесия и связи между дефицитом равновесия и цервикальной дистонией при других клинических состояниях (например, при хлыстовой травме) предлагается обоснование для подтверждения гипотезы о том, что пациенты с СД1 могут страдать от цервикальной дистонии. атаксия.
Первичной конечной точкой является демонстрация связи между дефицитом баланса в положении стоя и дефицитом шейной проприоцепции у взрослых, страдающих миотонической дистрофией 1.
Вторичные конечные точки:
- исследование корреляции между двумя дефицитами и клиническими состояниями пациентов,
- определение нормативных данных по показателю шейной проприоцепции на выборке здоровых участников.
Ожидается, что высокие баллы по постуральному балансу, полученные в постурографическом тесте Equitest™-Sensory Organization Test-SOT, соответствуют высоким уровням точности репозиционирования в тестах репозиции шейного отдела позвоночника, а низкие баллы SOT соответствуют низкой точности. Более того, ожидается, что существует связь между двумя дефицитами и клинической ситуацией пациентов. Результаты настоящего пилотного исследования позволят оценить размер выборки для будущих экспериментальных протоколов. Доказательства связи между дефицитом равновесия и шейной атаксией будут иметь очевидное значение для пациентов. Это также подтверждает гипотезу о том, что мышечные веретена шеи могут особенно поражаться при СД1. Это подчеркнет, что мышцы также являются важными органами чувств, участвующими в восприятии положения суставов, мышечной силы и усталости. Результаты настоящего исследования могут позволить определить новые реабилитационные программы, такие как лечение с помощью программы упражнений для укрепления (и, следовательно, жесткости) шеи. Таким образом, это исследование может стимулировать новую исследовательскую гипотезу на нейрофизиологическом уровне и, возможно, привести к результатам, которые можно обобщить от СД1 к другим формам миопатии.
Обзор исследования
Статус
Условия
Вмешательство/лечение
Тип исследования
Регистрация (Действительный)
Контакты и местонахождение
Контакты исследования
- Имя: Luigi Tesio, MD, Full Professor
- Номер телефона: +390258218151
- Электронная почта: l.tesio@auxologico.it
Учебное резервное копирование контактов
- Имя: Stefano Scarano, MD, Research Fellow
- Номер телефона: +390258218717
- Электронная почта: s.scarano@auxologico.it
Места учебы
-
-
MI
-
Milan, MI, Италия, 20121
- Istituto Auxologico Italiano
-
Milan, MI, Италия, 20162
- The NEuroMuscular Omnicentre (NEMO) Clinical Center
-
-
Критерии участия
Критерии приемлемости
Возраст, подходящий для обучения
Принимает здоровых добровольцев
Метод выборки
Исследуемая популяция
Описание
Критерии включения:
- Диагноз СД1 не менее 5 лет;
- Способность стоять прямо с открытыми глазами не менее 20 с;
- Индекс мобильности Rivermead (RMI) ≥ 10/15;
- Острота зрения > 10/20, также с корригирующими линзами;
- Минимальное обследование психического состояния (MMSE) ≥ 26/30 баллов;
- возможность сознательно подписать форму информированного согласия.
Критерий исключения:
- неврологические или ортопедические патологии с нарушением равновесия;
- беременность;
- предшествующее ортопедическое оперативное вмешательство;
- травма головы или шеи за 6 месяцев, предшествующих исследованию;
- другие патологические состояния, которые могут нарушить равновесие;
- медикаментозная терапия, проводимая менее чем за месяц до исследования, с влиянием на баланс.
Учебный план
Как устроено исследование?
Детали дизайна
Когорты и вмешательства
Группа / когорта |
Вмешательство/лечение |
|---|---|
|
Здоровые участники
Не менее 25 здоровых участников в возрасте от 18 до 50 лет.
Участники будут исключены, если они беременны.
|
Участники будут проверены на доминирование стопы с помощью переработанной анкеты Ватерлоо, на доминирование рук с помощью Эдинбургского опросника и на их зрение с помощью опросника латерального предпочтения Корена. Участники проведут тест на изменение положения шейки матки. Они будут сидеть на стуле перед экраном из плексигласа с закрытыми глазами. Оператор будет направлять участника в четырех положениях: при вращении вправо/влево на 30° и при разгибании/сгибании на 25°. Затем участника попросят воспроизвести угол. Каждое движение будет повторяться четыре раза в случайном порядке. Вся последовательность будет повторяться другим вторым оператором. Оба теста будут повторены через две недели. Движения головы будут обнаруживаться с помощью оптоэлектронной системы с использованием пассивных маркеров, расположенных на голове участника. |
|
Патологическая группа
Не менее 22 участников с диагнозом миотоническая дистрофия 1.
|
Клиническая оценка участников будет проводиться с помощью Индекса здоровья миотонической дистрофии (MDHI), Индекса подвижности Ривермид (RMI), Опросника осенних событий и Инвентаризации головокружения - краткая форма (DHIsf). Участники проведут тест на изменение положения шейки матки. Участники сидят на стуле перед экраном из плексигласа с закрытыми глазами. Оператор будет направлять участника в четырех положениях: при вращении вправо/влево на 30° и при разгибании/сгибании на 25°. Затем участника попросят воспроизвести угол. Каждое движение будет повторяться четыре раза в случайном порядке. Движения головы будут обнаруживаться с помощью оптоэлектронной системы с использованием пассивных маркеров, расположенных на голове участника. Затем участники проведут тест на равновесие в положении стоя с использованием платформы EquiTest. Людей попросят выполнить три разных задания: тест на сенсорную организацию, тест на адаптацию с наклоном вверх и тест на адаптацию с наклоном вниз. |
Что измеряет исследование?
Первичные показатели результатов
Мера результата |
Мера Описание |
Временное ограничение |
|---|---|---|
|
Оценка SOT
Временное ограничение: 1 день
|
Задача пациента состоит в том, чтобы удерживать вертикальное положение в течение 3 попыток по 20 с в шести различных условиях, включая платформу и визуальное окружение, «настроенное» на индивидуальные сагиттальные колебания.
Оценка SOT будет рассчитываться путем сравнения сагиттальных колебаний центра масс тела (ЦМ) с максимальными сагиттальными колебаниями.
Оценка усредняется по шести условиям (диапазон от 0 до 100, чем выше оценка, тем меньше колебания).
|
1 день
|
Вторичные показатели результатов
Мера результата |
Мера Описание |
Временное ограничение |
|---|---|---|
|
Точность репозиционирования головы, HRA
Временное ограничение: 1 день
|
Точность репозиционирования головы в процентах будет рассчитываться как ошибка положения сустава (JPE), деленная на целевое положение.
JPE будет вычисляться как абсолютная разница между целевым положением и измеренным положением.
|
1 день
|
Соавторы и исследователи
Спонсор
Следователи
- Главный следователь: Luigi Tesio, MD, Full professor, Istituto Auxologico Italiano
Публикации и полезные ссылки
Общие публикации
- Beinert K, Taube W. The effect of balance training on cervical sensorimotor function and neck pain. J Mot Behav. 2013;45(3):271-8. doi: 10.1080/00222895.2013.785928.
- Tesio L, Rota V, Longo S, Grzeda MT. Measuring standing balance in adults: reliability and minimal real difference of 14 instrumental measures. Int J Rehabil Res. 2013 Dec;36(4):362-74. doi: 10.1097/MRR.0000000000000037.
- Proske U, Gandevia SC. The proprioceptive senses: their roles in signaling body shape, body position and movement, and muscle force. Physiol Rev. 2012 Oct;92(4):1651-97. doi: 10.1152/physrev.00048.2011.
- Galli M, Cimolin V, Crugnola V, Priano L, Menegoni F, Trotti C, Milano E, Mauro A. Gait pattern in myotonic dystrophy (Steinert disease): a kinematic, kinetic and EMG evaluation using 3D gait analysis. J Neurol Sci. 2012 Mar 15;314(1-2):83-7. doi: 10.1016/j.jns.2011.10.026. Epub 2011 Nov 25.
- Jimenez-Moreno AC, Raaphorst J, Babacic H, Wood L, van Engelen B, Lochmuller H, Schoser B, Wenninger S. Falls and resulting fractures in Myotonic Dystrophy: Results from a multinational retrospective survey. Neuromuscul Disord. 2018 Mar;28(3):229-235. doi: 10.1016/j.nmd.2017.12.010. Epub 2017 Dec 27.
- Pieterse AJ, Luttikhold TB, de Laat K, Bloem BR, van Engelen BG, Munneke M. Falls in patients with neuromuscular disorders. J Neurol Sci. 2006 Dec 21;251(1-2):87-90. doi: 10.1016/j.jns.2006.09.008. Epub 2006 Nov 9.
- Hammaren E, Kjellby-Wendt G, Kowalski J, Lindberg C. Factors of importance for dynamic balance impairment and frequency of falls in individuals with myotonic dystrophy type 1 - a cross-sectional study - including reference values of Timed Up & Go, 10m walk and step test. Neuromuscul Disord. 2014 Mar;24(3):207-15. doi: 10.1016/j.nmd.2013.12.003. Epub 2013 Dec 15.
- Sansone VA, Lizio A, Greco L, Gragnano G, Zanolini A, Gualandris M, Iatomasi M, Heatwole C. The Myotonic Dystrophy Health Index: Italian validation of a disease-specific outcome measure. Neuromuscul Disord. 2017 Nov;27(11):1047-1053. doi: 10.1016/j.nmd.2017.07.004. Epub 2017 Jul 10.
- Tesio L, Alpini D, Cesarani A, Perucca L. Short form of the Dizziness Handicap Inventory: construction and validation through Rasch analysis. Am J Phys Med Rehabil. 1999 May-Jun;78(3):233-41. doi: 10.1097/00002060-199905000-00009.
- Loudon JK, Ruhl M, Field E. Ability to reproduce head position after whiplash injury. Spine (Phila Pa 1976). 1997 Apr 15;22(8):865-8. doi: 10.1097/00007632-199704150-00008.
- Grip H, Sundelin G, Gerdle B, Karlsson JS. Variations in the axis of motion during head repositioning--a comparison of subjects with whiplash-associated disorders or non-specific neck pain and healthy controls. Clin Biomech (Bristol, Avon). 2007 Oct;22(8):865-73. doi: 10.1016/j.clinbiomech.2007.05.008. Epub 2007 Jul 9.
- Ferrario VF, Sforza C, Serrao G, Grassi G, Mossi E. Active range of motion of the head and cervical spine: a three-dimensional investigation in healthy young adults. J Orthop Res. 2002 Jan;20(1):122-9. doi: 10.1016/S0736-0266(01)00079-1.
- Mortensen JD, Vasavada AN, Merryweather AS. The inclusion of hyoid muscles improve moment generating capacity and dynamic simulations in musculoskeletal models of the head and neck. PLoS One. 2018 Jun 28;13(6):e0199912. doi: 10.1371/journal.pone.0199912. eCollection 2018.
- Vasavada AN, Hughes E, Nevins DD, Monda SM, Lin DC. Effect of Subject-Specific Vertebral Position and Head and Neck Size on Calculation of Spine Musculoskeletal Moments. Ann Biomed Eng. 2018 Nov;46(11):1844-1856. doi: 10.1007/s10439-018-2084-9. Epub 2018 Jul 9.
- Vasavada AN, Li S, Delp SL. Influence of muscle morphometry and moment arms on the moment-generating capacity of human neck muscles. Spine (Phila Pa 1976). 1998 Feb 15;23(4):412-22. doi: 10.1097/00007632-199802150-00002.
- Tesio L. Outcome measurement in behavioural sciences: a view on how to shift attention from means to individuals and why. Int J Rehabil Res. 2012 Mar;35(1):1-12. doi: 10.1097/MRR.0b013e32834fbe89.
Даты записи исследования
Изучение основных дат
Начало исследования (Действительный)
Первичное завершение (Действительный)
Завершение исследования (Действительный)
Даты регистрации исследования
Первый отправленный
Впервые представлено, что соответствует критериям контроля качества
Первый опубликованный (Действительный)
Обновления учебных записей
Последнее опубликованное обновление (Действительный)
Последнее отправленное обновление, отвечающее критериям контроля качества
Последняя проверка
Дополнительная информация
Термины, связанные с этим исследованием
Дополнительные соответствующие термины MeSH
- Заболевания нервной системы
- Генетические заболевания, врожденные
- Заболевания опорно-двигательного аппарата
- Мышечные заболевания
- Нервно-мышечные заболевания
- Нейродегенеративные заболевания
- Мышечные расстройства, атрофические
- Наследственные дегенеративные заболевания, нервная система
- Мышечные дистрофии
- Миотонические расстройства
- Миотоническая дистрофия
Другие идентификационные номера исследования
- 24C020
Планирование данных отдельных участников (IPD)
Планируете делиться данными об отдельных участниках (IPD)?
Информация о лекарствах и устройствах, исследовательские документы
Изучает лекарственный продукт, регулируемый FDA США.
Изучает продукт устройства, регулируемый Управлением по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США.
Эта информация была получена непосредственно с веб-сайта clinicaltrials.gov без каких-либо изменений. Если у вас есть запросы на изменение, удаление или обновление сведений об исследовании, обращайтесь по адресу register@clinicaltrials.gov. Как только изменение будет реализовано на clinicaltrials.gov, оно будет автоматически обновлено и на нашем веб-сайте. .
Клинические исследования Миотоническая дистрофия 1
-
Oxford Brookes UniversityUniversity of OxfordЗавершенныйФизическая активность | Психическое здоровье Wellness 1 | Когнитивная функция 1, социальная | Academic Attainment | Fitness TestingСоединенное Королевство
-
Merck Sharp & Dohme LLCРекрутингНемелкоклеточный рак легкого | Солидные опухоли | Запрограммированная смерть клеток-1 (PD1, PD-1) | Запрограммированная гибель клеток 1, лиганд 1 (PDL1, PD-L1) | Запрограммированная гибель клеток 1, лиганд 2 (PDL2, PD-L2)Япония
-
Rambam Health Care CampusIsrael Science FoundationЗавершенный
-
Alvotech Swiss AGЗавершенный
-
PfizerЗавершенный
-
SanionaЗавершенный
-
Calliditas Therapeutics ABEurofins Optimed; York Bioanalytical SolutionЗавершенный
-
Calliditas Therapeutics ABЗавершенный
-
CONRADNational Institute of Allergy and Infectious Diseases (NIAID); Eunice Kennedy Shriver... и другие соавторыЗавершенныйФармакокинетика 1% геля тенофовира после полового акта | Фармакодинамика 1% геля тенофовира после полового актаСоединенные Штаты
-
JKT Biopharma Co., Ltd.Рекрутинг
Клинические исследования Здоровые предметы
-
Baylor College of MedicineЗавершенныйОжирениеСоединенные Штаты
-
Duke UniversityЗавершенный
-
University of Wisconsin, MadisonЗапись по приглашениюОперация по сохранению тазобедренного суставаСоединенные Штаты
-
University of Wisconsin, MadisonChan Zuckerberg InitiativeАктивный, не рекрутирующийДепрессия | БеспокойствоСоединенные Штаты
-
Chang Gung Memorial HospitalЗавершенныйСимптом, вызванный гемодиализом | Интрадиализная гипотензияТайвань
-
University of Wisconsin, MadisonЕще не набираютБлагополучие, ПсихологическийСоединенные Штаты
-
Kaohsiung Medical UniversityРекрутинг
-
University of Texas at AustinUniversity of Maryland; The University of Texas Health Science Center at San Antonio и другие соавторыАктивный, не рекрутирующийОжирение | Физическая активность | Потеря веса | Плохое питаниеСоединенные Штаты
-
University of Wisconsin, MadisonРекрутинг
-
Karolinska InstitutetSwedish Council for Working Life and Social Research; The Kamprad Family Foundation...ЗавершенныйФизическая активность | Отношения между родителями и детьми | Диетические привычки | Избыточный вес и ожирение | ПрофилактикаШвеция