首の固有受容感覚の低下は、筋強直性ジストロフィーのバランス障害を引き起こす可能性があります 1 (CABLAMYD)

バランスと歩行の障害は、筋強直性ジストロフィー 1 型 (DM1) 患者の頻繁な苦情です。 これらの人では、正常な被験者と比較して、つまずきや転倒のリスクが高くなります。 過小評価されている転倒の原因は、頸部屈筋の弱さかもしれません (頸部の運動失調による)。 筋紡錘の繊維は、筋繊維の特殊なサブセットと、感覚神経繊維と運動神経繊維の両方の特殊な配列を組み合わせた受容体であることはよく知られています。 紡錘体は、筋肉の長さと長さの変化をニューラル求心性放電に変換します。 それらは首の深い筋肉で非常に密度が高く、体のバランスとゲージの向きに重要であり、DM1 で深刻な影響を受けます。 暫定的な結果は、転倒が不均衡を反映している可能性があることを示唆しています。 これらは、筋紡錘繊維の破壊が原因で頸部運動失調が発生する可能性があることを示しています. バランスの生理学に関する現在の知識、および他の臨床状態（むち打ち症など）におけるバランス欠損と頸部ジストニアとの関連に関する現在の知識に照らして、DM1 患者が頸部ジストニアに苦しむ可能性があるという仮説の確認に理論的根拠が提供されます。運動失調。

主要評価項目は、筋強直性ジストロフィーの影響を受けた成人における立位のバランス障害と頸部固有受容障害との関連を実証することです 1.

二次エンドポイントは次のとおりです。

• 2つの障害と患者の臨床状態との相関関係の調査、
• 健康な参加者のサンプルにおける頸部固有受容の測定における規範的データの定義。

Posturographic Equitest™-Sensory Organization Test-SOT で得られた姿勢バランスの高いスコアは、子宮頸部の再配置のテストにおける高レベルの再配置精度に対応し、低い SOT スコアは低い精度に対応すると予想されます。 さらに、2 つの障害と患者の臨床状況との間に関連性が存在することが予想されます。 現在のパイロット研究の結果は、将来の実験プロトコルのサンプル サイズの推定を可能にします。 バランス障害と頸部運動失調との関連性に関する証拠は、患者にとって明らかな関連性があります。 これはまた、首の筋紡錘がDM1で特に影響を受ける可能性があるという仮説を支持します. これは、筋肉が重要な感覚器官でもあり、関節の位置、筋力、および疲労の認識に関与していることを強調しています. 本研究の結果は、首の強化 (したがって硬化) 運動プログラムによる治療など、新しいリハビリテーション プログラムの定義を可能にする可能性があります。 したがって、この研究は、神経生理学的レベルでの新しい研究仮説を刺激し、DM1 から他の形態のミオパシーまで一般化できる発見につながる可能性があります。