HU の HRQOL 遵守と SCD における遵守の障壁と習慣の縦断的関係。

鎌状赤血球症は米国で最も一般的な遺伝性疾患で、約 10 万人のアメリカ人、アフリカ系アメリカ人の出生児の約 400 人に 1 人が罹患しており、年間 3 億 3,500 万ドルの医療費がかかっています。 SCD は、予測できない衰弱性の痛みの発現、心肺疾患、脳卒中、長期にわたる末端臓器損傷などの重篤な合併症を引き起こす可能性があります。これらの合併症は、健康関連の生活の質 (HRQOL) や患者が報告するその他の転帰 (PRO) の大幅な低下につながります。 ）、特にAYAの早期死亡につながります。 ヒドロキシウレアは現在、罹患率と死亡率を低下させ、HRQoLを改善し、医療利用率を低下させるSCDに対するFDA承認の主な治療薬である。しかし、HUの遵守は依然として最適とは言えず、高い遵守率（90％以上）を達成している患者はわずか35～50％である。特にSCDを持つAYAの間で顕著です。 HU遵守率が低いと、健康転帰の悪化、HRQOLの低下、医療利用の増加と関連しています。 HU アドヒアランスの低さは多因性であり、特に AYA では他の競合する優先事項や、アドヒアランス行動に寄与する発達的および心理的要因の脆弱性があります。 この研究の具体的な目的は、HU の遵守行動と、SCD を有する AYA における健康関連の生活の質、遵守および習慣形成の障壁との長期的な関係を明らかにすることです。