The Longitudinal Relationship of HU Adherence to HRQOL, Barriers to Adherence and Habit in SCD.

Sicklecellssjukdom är den vanligaste genetiska sjukdomen i USA, som drabbar cirka 100 000 amerikaner och cirka 1 av 400 afroamerikanska levande födslar, med årliga hälsovårdskostnader på 335 miljoner dollar. SCD kan leda till allvarliga komplikationer inklusive oförutsägbara, försvagande smärtepisoder, hjärt- och lungsjukdomar, stroke och långvariga skador på slutorganen. Dessa komplikationer leder till betydande minskningar av hälsorelaterad livskvalitet (HRQOL) och andra patientrapporterade resultat (PROs). ), som kulminerade i tidig dödlighet, särskilt bland AYA. Hydroxyurea är för närvarande det huvudsakliga FDA-godkända läkemedlet för SCD som minskar sjuklighet och dödlighet, förbättrar HRQoL och sänker användningen av sjukvården. Däremot förblir efterlevnaden av HU suboptimal med endast 35-50 % av patienterna som uppnår hög följsamhet (≥90 %), särskilt bland AYA med SCD. Låg HU-efterlevnad har associerats med sämre hälsoresultat, dålig HRQOL och ökat vårdutnyttjande. Låg HU-följsamhet är multifaktoriell, särskilt i AYA med andra konkurrerande prioriteringar och sårbarhet i utvecklingsmässiga och psykologiska faktorer som bidrar till adherencebeteende. Det specifika syftet med denna studie är att fastställa det longitudinella sambandet mellan HU-adherensbeteende och hälsorelaterad livskvalitet, barriärer för adherens och vanebildning bland AYA med SCD.