The Longitudinal Relationship of HU Adherence to HRQOL, Barriers to Adherence and Habit in SCD.

Sigdcellesykdom er den vanligste genetiske lidelsen i USA, og rammer rundt 100 000 amerikanere og rundt 1 av 400 afroamerikanske levendefødte fødte, og pådrar seg årlige helsekostnader på $335 millioner. SCD kan føre til alvorlige komplikasjoner, inkludert uforutsigbare, svekkende smerteepisoder, hjerte- og lungesykdom, hjerneslag og langsiktig skade på endeorganene. Disse komplikasjonene fører til betydelig reduksjon i helserelatert livskvalitet (HRQOL) og andre pasientrapporterte utfall (PROs) ), som kulminerte med tidlig dødelighet, spesielt blant AYA. Hydroxyurea er for tiden den viktigste FDA-godkjente medisinen for SCD som reduserer sykelighet og dødelighet, forbedrer HRQoL og reduserer bruken av helsetjenester. Imidlertid forblir overholdelse av HU suboptimal med bare 35-50 % av pasientene som oppnår høy adherens (≥90 %), spesielt blant AYA med SCD. Lav HU-overholdelse har vært assosiert med dårligere helseutfall, dårlig HRQOL og økt bruk av helsetjenester. Lav HU-tilslutning er multifaktoriell, spesielt i AYA med andre konkurrerende prioriteringer og sårbarhet i utviklingsmessige og psykologiske faktorer som bidrar til etterlevelsesatferd. Det spesifikke målet for denne studien er å bestemme det langsgående forholdet mellom HU-adherensadferd og helserelatert livskvalitet, barrierer for overholdelse og vanedannelse blant AYA med SCD.