Eculizumab maakt niertransplantatie mogelijk bij patiënten met een voorgeschiedenis van catastrofaal antifosfolipiden-antilichaamsyndroom

Catastrofaal antifosfolipide-antilichaamsyndroom (CAPS) is een zeldzame aandoening waarbij levensbedreigende bloedstolsels tegelijkertijd in meerdere organen worden gevormd en kunnen leiden tot het falen van meerdere organen en de dood. De oorzaken van CAPS worden niet helemaal begrepen, maar CAPS-episodes worden vaak veroorzaakt door stressvolle gebeurtenissen zoals infecties, operaties of trauma's. Bij patiënten die een episode van CAPS overleven, is blijvend nierfalen niet ongewoon omdat de nieren het orgaansysteem zijn dat het vaakst wordt aangetast bij CAPS. Niertransplantatie is de voorkeursbehandeling voor nierziekte in het eindstadium, maar patiënten met een voorgeschiedenis van CAPS zijn niertransplantatiepatiënten met een uitzonderlijk hoog risico, omdat de kans dat de operatie zelf een levensbedreigende of transplantatiebedreigende episode van CAPS kan veroorzaken, aanzienlijk is. . Als gevolg hiervan worden patiënten met CAPS over het algemeen niet beschouwd als kandidaten voor transplantatie. Desondanks hebben deze patiënten een sterk verminderde levensverwachting bij dialyse en zouden hun overleving en kwaliteit van leven op de lange termijn sterk toenemen door een succesvolle niertransplantatie. In deze studie zal een medicijn genaamd eculizumab worden getest op zijn vermogen om CAPS te voorkomen na niertransplantatie bij patiënten met een voorgeschiedenis van CAPS. Eculizumab is een remmer van het complementsysteem, waarvan wordt aangenomen dat het belangrijk is bij het genereren van de ontstekingsomgeving die leidt tot diffuse stolling van bloedvaten bij CAPS. De onderzoekers veronderstellen dat door het blokkeren van de complementcascade met behulp van eculizumab, in combinatie met het blokkeren van het stollingssysteem, een niertransplantatie veilig en succesvol kan worden uitgevoerd bij patiënten met een voorgeschiedenis van CAPS.