Digitale beoordeling van spraak en fijne motoriek bij ALS

ALS is een progressieve neuromusculaire ziekte die zwakte veroorzaakt en onvermijdelijk meerdere motorische processen in het lichaam beïnvloedt. Om veranderingen in functionele mobiliteit te beoordelen, vertrouwen artsen en klinische onderzoekers vaak op de ALS Functional Rating Scale - Revised (ALSFRS-R), een gestandaardiseerde vragenlijst met 12 items die al tientallen jaren in gebruik is. Hoewel grondig gevalideerd, heeft deze schaal kritiek gekregen omdat ze een grove weerspiegeling geeft van de ziekte van een patiënt, niet-lineair schaalt binnen en tussen functionele domeinen, en zonder de gevoeligheid om de dagelijkse variabiliteit of kleine maar betekenisvolle veranderingen weer te geven.

Deze studie omvat het verzamelen van beoordelingsgegevens van digitale spraak en fijne motoriek tijdens één enkel studiebezoek. Kenmerken die uit deze gegevens worden gehaald, zullen worden vergeleken met standaard klinische ziekte-uitkomstmaten en ook met de kenmerken die zijn afgeleid van gegevens van controledeelnemers. We zullen deze vergelijkingen gebruiken om het gebruik van deze digitale beoordelingen te onderzoeken bij het vastleggen van de reeks functionele veranderingen die optreden bij ALS en de gerelateerde motorneuronziekten PLS en PMA die regelmatig worden behandeld in de ALS-kliniek.