En förlängningsstudie av Udenafil hos ungdomar (FUELExten)

Inklusionskriterier:

1. Hanar och kvinnor med Fontan-fysiologi som deltog i FUEL-försöket eller, om de inte deltog i FUEL, de som är 12 till mindre än 19 år vid registreringen.
2. Deltagarsamtycke eller samtycke från föräldrar/vårdnadshavare och deltagarsamtycke.
3. Deltagaren talar flytande engelska, spanska eller koreanska.
4. Aktuell behandling mot trombocyter eller antikoagulantia.

Exklusions kriterier:

1. Höjd < 132 cm.
2. Vikt < 40 kg.
3. Inläggning på sjukhus för akut dekompenserad hjärtsvikt inom de senaste 12 månaderna.
4. Aktuella intravenösa inotropa läkemedel.
5. Genomgår utvärdering för hjärttransplantation eller listad för transplantation.
6. Diagnos av enteropati som förlorar aktivt protein eller plastisk bronkit under de senaste tre åren, eller en historia av levercirros.
7. Känd Fontan baffelobstruktion, grenlungartärstenos eller pulmonell venstenos som resulterar i en medelgradient på > 4 mm Hg mellan regionerna proximala och distala till obstruktionen mätt med antingen kateterisering eller ekokardiografi.
8. Enstaka lungfysiologi.
9. Maximal VO2 mindre än 50 % av förväntad ålder och kön vid inskrivningen.
10. Allvarlig ventrikulär dysfunktion bedömd kvalitativt genom klinisk ekokardiografi inom sex månader före inskrivning.
11. Allvarlig klaffuppstötning, ventrikulärt utflödesobstruktion eller aortabågsobstruktion bedömd med klinisk ekokardiografi inom sex månader före inskrivning.
12. Betydande njur-, lever-, gastrointestinala eller gallvägar som kan försämra absorption, metabolism eller utsöndring av oralt administrerade läkemedel.
13. Oförmåga att genomföra träningstestning vid baslinjescreening.
14. Historik med användning av PDE-5-hämmare (med undantag för FUEL-deltagande) inom 3 månader före studiestart.
15. Användning av något annat läkemedel för att behandla pulmonell hypertoni inom 3 månader före studiestart.
16. Känd intolerans mot oral udenafil.
17. Frekvent användning av mediciner eller andra substanser som hämmar eller inducerar CYP3A4.
18. Nuvarande användning av alfa-blockerare eller nitrater.
19. Pågående eller planerat deltagande i ett annat forskningsprotokoll som antingen skulle förhindra framgångsrikt slutförande av planerat studietest eller ogiltigförklara dess resultat.
20. Icke-hjärtmedicinsk, psykiatrisk och/eller social störning som skulle förhindra framgångsrikt slutförande av planerade studietestningar eller skulle ogiltigförklara resultaten.
21. Hjärtvård, pågående eller planerad, vid ett icke-studiecentrum som skulle försvåra studiens slutförande.
22. För kvinnor: Graviditet vid tidpunkten för screening, graviditet planerad innan studien avslutats eller vägran att använda en acceptabel preventivmetod under studietiden.
23. Det går inte att avstå eller begränsa intaget av grapefruktjuice under försökets varaktighet.
24. Vägra att lämna skriftligt informerat samtycke.
25. Enligt primärvårdsläkarens uppfattning är försökspersonen sannolikt icke-kompatibel med studieprotokollet.
26. Historik av kliniskt signifikant tromboembolisk händelse, enligt bedömning av studiens utredare.