Нано-реологические биомаркеры для пациентов с серповидноклеточной анемией (SCD) по сравнению с контрольными субъектами (другие конституциональные заболевания эритроцитов и здоровые субъекты) (DREPNANO)

Критерии включения для здоровых добровольцев:

1. Возраст пациента ≥ 18 лет
2. С социальной защитой
3. Для донорства почки привлечен живой донор с нормальным анализом крови

Критерии включения для пациентов с SDC:

1. Возраст пациента ≥ 18 лет
2. С социальной защитой
3. Пациент с ВСС с документально подтвержденным фенотипом: SS, S°, S+, SC, SLepore, SOrab, SDPundjab, ASantilles... со специфическим лечением или без него

Критерии включения для пациентов с конституциональной несерповидноклеточной анемией эритроцитов или приобретенным заболеванием эритроцитов:

1. Возраст пациента ≥ 18 лет
2. С социальной защитой

3. При любом из следующих условий:

   1. Пациент лечится от анемии из-за дефицита боевых искусств и перед пероральной или внутривенной заместительной терапией.
   2. Пациент наблюдается по поводу миелопролиферативного синдрома при постановке диагноза и до любого специфического лечения (гемодилюция или гидроксикарбамид или другое специфическое лечение)
   3. Пациент с MCGRE, отличным от синдрома большой серповидно-клеточной анемии, независимо от того, находится ли он на специфическом лечении.
   4. Гемоглобинопатия: трансфузионно-зависимые или независимые талассемии (большие или промежуточные), малые талассемии, гетерозиготные серповидно-клеточные признаки A/S, другие гетерозиготные варианты гемоглобина (C, E, Lepore...), гипераффинный гемоглобин
   5. Мембранные нарушения (наследственный сфероцитоз)
   6. Каналопатии (стоматоцитоз с обезвоженными или гипергидратированными эритроцитами, меланезийский овалоцитоз...)
   7. Дефицит ферментов (G6PD, PK, GPI...)

Критерии исключения для всех пациентов:

1. Возраст пациента < 18 лет
2. Субъект под опекой или лишенный свободы
3. Языковой статус или уровень грамотности не позволяют дать информированное согласие, несмотря на информацию о пациенте в формате «Легко читать и понимать»

4. Известный анамнез ВИЧ, HTLV, сифилиса или положительная серология и активный вирусный гепатит B или C.

   Дополнительные критерии исключения для здоровых добровольцев:

5. Аномальный анализ крови, или возможный дефицит ферритина с уровнем ферритина ниже 50 мкг/л, или текущее лечение гидроксикарбамидом, или переливание в течение 4 месяцев до включения.

Дополнительные критерии исключения для пациентов с ВСС:

5) Лечение гидроксикарбамидом начато менее 6 месяцев назад. 6) Анемия с уровнем гемоглобина <60 г/л при отсутствии кардиореспираторной патологии, <70 г/л при беременности или при наличии кардиореспираторной патологии, которая может изменить переносимость анемии.

Дополнительные критерии исключения для пациентов с конституциональной несерповидноклеточной анемией эритроцитов или приобретенным заболеванием эритроцитов:

5) Анемия с уровнем гемоглобина <60 г/л, <70 г/л при беременности или при наличии кардиореспираторной патологии, которая может изменить переносимость анемии.

6) Диагноз не установлен (в процессе), либо неопределенна нозологическая основа, либо диагностическое блуждание.