Extrakorporeal fotoimmunterapi med UVADEX för behandling av akut graft-mot-värdsjukdom

Inklusionskriterier:

1. Undertecknat informerat samtycke måste erhållas innan någon studieprocedur genomförs.
2. Patienter måste vara äldre än eller lika med 18 år och väga större än eller lika med 40 kg (88 lb).
3. Patienterna måste ha fått en allogen hematopoetisk BMT eller PBSCT med myeloablativ eller reducerad intensitetskonditionering och ha en ny debut av akut GvHD, grad II till III, som inkluderar huden och utvecklats inom 100 dagar efter en allo-HPCT.
4. Patienter måste ha fått en allogen hematopoetisk BMT eller PBSCT från en besläktad eller obesläktad donator som är matchad minst vid HLA-A-, -B- och -DR-loci (dvs. minst en 6 av 6 matchning). HLA-A- och -B-matchning bör bestämmas genom serologisk testning, och HLA-DR bör matchas med molekylära metoder.
5. Patienter måste endast få en kalcineurinhämmare vid studiestart som en del av sin akuta GvHD-profylaktiska regim. Patienter kan ha fått ytterligare immunsuppressiva medel för akut GvHD-profylax innan studiestarten.
6. Patienter måste ha en Karnofsky-prestanda som är större än eller lika med 50.
7. Patienterna måste kunna och vilja följa alla studieprocedurer.
8. Patienterna måste få, eller måste ha fått, den första kortikosteroiddosen på cirka 2,0 mg/kg/dag men inte mer än 2,5 mg/kg/dag (metylprednisolonekvivalent) inom 24 timmar efter den initiala diagnosen av grad II till III akut GvHD. (Upp till 2,5 mg/kg/dag är tillåtet för oavsiktliga dosfluktuationer av andra skäl än bristande respons.)
9. Kvinnliga patienter måste vara en av följande: postmenopausala, kirurgiskt oförmögna att föda barn, utöva en acceptabel metod för preventivmedel (acceptabla metoder inkluderar hormonella preventivmedel, intrauterin enhet och spermiedödande medel och barriär). Avhållsamhet eller sterilitet hos partner/maka kan också kvalificera sig efter utredarens gottfinnande. Om en kvinnlig patient är i fertil ålder måste hon ha ett negativt uringraviditetstest vid screening. Manliga patienter måste också förbinda sig att använda adekvata preventivmedel (kondomer). Alla patienter (både män och kvinnor i fertil ålder) måste förbinda sig att använda adekvata preventivmedel under hela sitt deltagande i studien och i minst 3 månader efter sin senaste ECP-behandling.

Exklusions kriterier:

1. Patienter som har diagnostiserats med kronisk GvHD, inklusive de novo kronisk GvHD, före 100 dagar efter en allo-HPCT.
2. Patienter som har fått donatorlymfocytinfusioner.
3. Patienter med okontrollerade livshotande infektioner.
4. Patienter som har ett antal vita blodkroppar (WBC) < 1,5 x 10^9/L (1 500/mcL).
5. Patienter som har ett trombocytantal < 20,0 x 10^9/L (20 000/mcL), trots blodplättstransfusion.
6. Patienter vars totala bilirubin är större än eller lika med 22 mg/dL.
7. Patienter som har en International Normalized Ratio (INR) större än eller lika med 2.
8. Patienter som är inskrivna i någon samtidig utredning för behandling av akut GvHD.
9. Patienter som inte kan tolerera de extrakorporeala volymförskjutningarna i samband med ECP-behandling på grund av närvaron av något av följande tillstånd: okompenserad hjärtsvikt, lungödem, allvarlig kronisk obstruktiv lungsjukdom, svår astma, njursvikt, leverencefalopati eller hepatorenal syndrom.
10. Kvinnliga patienter vars hemoglobin (Hgb) är < 8,5 g/dL eller manliga patienter vars Hgb är < 10,0 g/dL vid screening, trots packad transfusion av röda blodkroppar.
11. Patienter som har dålig tolerans för venpunktion eller brist på adekvat venös tillgång för nödvändiga behandlingar och blodprovstagning.
12. Patienter som har en känd överkänslighet eller allergi mot Oxsoralen (metoxsalen).
13. Patienter som har en känd överkänslighet eller allergi mot både heparin- och citratprodukter.
14. Kvinnliga patienter som är gravida och/eller ammar.
15. Patienter som har samexisterande melanom, basalcells- eller skivepitelhudkarcinom, afaki, ljuskänslig sjukdom (t.ex. porfyri, systemisk lupus erythematosus eller albinism), antal vita blodkroppar > 25 000 celler/mm3, tidigare splenektomi eller koagulationsrubbningar.