Sildenafil för behandling av digitala sår hos patienter med systemisk skleros (Sildenafil)

UTREDARE: Dr Gabriela Riemekasten Anke Praast Prof. G. R. Burmester Prof. Falk Hiepe

MÅL:

Sildenafil är ett mycket potent läkemedel för behandling av digitala sår sekundärt till Raynauds fenomen hos patienter med bindvävssjukdomar. Förmodligen har sildenafil en sjukdomsmodifierande förmåga som förbättrar olika tecken på en störd reglering av vaskulär tonus i bindvävssjukdomar. Sildenafil kan användas under en lång period utan betydande biverkningar hos sklerodermipatienter och förbättrar sjukdomens svårighetsgrad, livskvalitet och prognos för patienter med bindvävssjukdomar och sekundärt Raynauds fenomen.

ÄMNEN och CENTER:

Vi vill studera 10-15 patienter med digitala sår sekundära till bindvävssjukdomar och som är refraktära mot andra läkemedel, såsom kalciumkanalblockerare eller iloprost. I denna pilotstudie behandlas patienter endast på Charité University Hospital.

INKLUSION/EXKLUSIONSKRITERIER

1 . Digital kallbrand, sår hos patienter med allvarligt sekundärt Raynauds fenomen

2. Stabil behandling med vasoaktiva läkemedel, såsom kalciumkanalblockerare, angiotensinhämmare/AT II-receptorantagonister eller pentoxifyllin 4 veckor före och under behandlingen med sildenafil.

3. Oförändrad immunsuppressiv behandling 3 månader före behandling med sildenafil

4. Ingen effekt av prostacyklinbehandling, kontraindikationer för prostacykliner eller andra skäl som utesluter denna terapi

EXKLUSIONS KRITERIER:

1. Behandling med iloprost under de senaste 4 veckorna
2. Sympatektomi under de senaste 4 veckorna
3. TIA, stroke, hjärtinfarkt under de senaste 6 månaderna
4. Instabil angina pectoris
5. Hemorragisk diates, trombocytisk dysfunktion, fibromuskulär dysplasi
6. Mikroangiopatisk hemolytisk anemi
7. Azotemi
8. Hypertonus ej justerbar med diuretika, klonidin, ACE-hämmare/AT II-antagonister, kalciumkanalblockerare)
9. Vänster ventrikulär ejektionsfraktion < 20 %
10. Hypoton < 80/40 mm Hg
11. Positivt graviditetstest
12. Historia om cancer
13. Historik av mag-/duodenalsår utan endoskopiskt bevis på fullständig läkning
14. Deltagande i andra studier (för närvarande eller under de senaste 4 veckorna)
15. Missbruk av alkohol eller andra droger, rökare
16. Hjärtsvikt, användning av nitrater

STUDERA DESIGN:

Detta är en öppen prospektiv pilotstudie av ett center som bestämmer effekten av en 6-månaders behandling av sildenafil hos patienter med akralsår i sekundärt Raynauds fenomen på grund av bindvävssjukdomar.

Ta bort kriterier/slutpunkter:

1 . Varje förändring av den immunmodulerande eller undertryckande behandlingen (t.ex. behandling med cyklofosfamid på grund av en alveolit; bolus av steroider > 30 mg/d).

2. Inget svar på läkning av sår efter 4 veckors behandling med sildenafil 3. Manifestation av nya sår/nekros under sildenafil 4. Upptrappning av medicinering med vaskulär inverkan (kalciumkanalblockerare, ACE-hämmare/AT II-receptorblockerare)