Mælkeprodukter til behandling af hypofosfatemisk rakitt

Mål:

Standardbehandling af hypofosfatemisk rakitis består af orale fosfattabletter og D-vitamin analoge. På grund af deres hurtige absorption kan serum-phosphat-fluktuationer forekomme, og sekundær hyperparathyroidisme kan være en konsekvens. Vores mål var at vurdere, om fosfattilskud administreret som mælk eller ost er bedre eller lig med fosfattabletter hos patienter med hypofosfatemisk rakitis

Undersøgelsespopulation:

Patienter med genetisk verificeret hypofosfatemisk rakitis blev inkluderet i perioden fra august 2015 til juni 2016. Patienter blev udelukket fra undersøgelsen, hvis de havde tertiær hyperparathydoisme, blev behandlet med Cinacalcet eller led af mælkeallergi.

Studere design:

Studiet var designet som et randomiseret, multiple crossover-studie med tre behandlingsperioder bestående af det almindelige orale fosfattilskud, et højt mælkeindtag eller et højt osteindtag (randomization.com). Patienterne blev instrueret i at afbryde deres almindelige behandling, bortset fra deres sædvanlige doser af D-vitaminanaloger, tre dage før prøvetagning og i stedet deltage i undersøgelsesbehandlingen. Desuden bør de følge deres normale spisevaner, mens de gennemgår undersøgelsesbehandlingen, som blev kontrolleret af mad- og væskeregistreringer.

Ved fosfattilskudssessionen blev patienterne behandlet med et 800 mg oralt fosfortilskud fordelt over fem gange dagligt uafhængigt af en tidligere behandlingsdosis. Ved ostesessionen blev patienterne behandlet med et estimeret fosfatindhold på 800 mg fordelt på 5 måltider. Ved mælkesessionen blev patienterne behandlet med 800 ml mælk dagligt svarende til ca. 800 mg fosfor pr. dag.

Prøveudtagning:

Efter tre dages behandling besøgte patienterne vores klinik for anaerobt håndterede blodprøver, som blev indsamlet 5 gange gennem hele dagen for calcium, fosfat, parathyreoideahormon, fibroblast vækstfaktor 23 og basisk fosfatase. Urinprøver for calcium og fosfat blev opsamlet i beholdere fra 0800 til 1200 og fra 1200 til 1600. En 24-timers urinprøve blev taget fra dagen før prøvetagningen fra 0800 til 0800 timer den følgende morgen.