Pancreaskræftscreening for personer i risikogruppen (PancreasScan)

Inklusionskriterier:

• Inklusionskriterier 1-3 er indikationer for pancreascancerscreening som defineret af CAPS3-retningslinjerne eller opdaterede nationale retningslinjer for pancreascancerscreening. Patienter, der ikke opfylder disse retningslinjer, men som gennemgår pancreaskræftscreening efter skøn fra deres behandlende læge på deltagende studiecentre, vil også blive inkluderet i undersøgelsen. Baseret på indikationen for screening vil patienter blive kategoriseret som enten at opfylde CAPS3-screeningskriterierne eller ikke opfylde CAPS3-screeningskriterierne.

  1. Familiær kræft i bugspytkirtlen. Dette er defineret som familiehistorie med kræft i bugspytkirtlen, der opfylder kriterierne nedenfor.

     1. Hvis mindst to berørte slægtninge, der er første grads slægtninge (FDR) til hinanden, hvoraf mindst den ene er en FDR til den person, der overvejes til overvågning
     2. Hvis mindst tre berørte slægtninge på samme side af familien, hvoraf mindst én er en FDR til den person, der overvejes til overvågning
     3. Hvis mindst to berørte slægtninge på samme side af familien, hvoraf mindst den ene er en FDR til den person, der overvejes til overvågning. Screening initialiseres normalt i en alder af 50 år eller 10 år yngre end det yngste familiemedlem med bugspytkirtelkræft

  2. Patienter med genetisk modtagelighed for bugspytkirtelkræft

     1. Patienter med Peutz-Jeghers syndrom diagnosticeret med brug af kliniske kriterier eller med en skadelig mutation i leverkinase B1/Serine/threoninkinase 11 (LKB1/STK11). Screening påbegyndes normalt i en alder af 40 år eller senere.
     2. Patienter med familiært atypisk multipelt mole-melanomsyndrom (FAMMM-syndrom), diagnosticeret ved hjælp af kliniske kriterier eller CDKN2A p16-mutation.

Screening påbegyndes normalt i en alder af 45 år eller 10 år yngre end det yngste familiemedlem med bugspytkirtelkræft.

1. Arvelig bryst- og ovariecancersyndrom: diagnosticeret ved brug af kliniske kriterier eller skadeligt brystkræft gen 1 (BRCA1), brystkræft gen 2 (BRCA2), partner og lokalisator af BRCA2 (PALB2). Den sædvanlige indikation for screening er:

   • BRCA1-mutation og mindst én påvirket førstegradsslægtning med bugspytkirtelkræft
   • BRCA 2-mutation og mindst én berørt førstegradsslægtning eller mindst to slægtninge af enhver grad med bugspytkirtelkræft
   • PALB2-mutation og mindst én berørt førstegradsslægtning med bugspytkirtelkræft Screening påbegyndes sædvanligvis i en alder af 45 eller 10 år yngre end det yngste familiemedlem med bugspytkirtelkræft; eller i henhold til opdaterede nationale screeningsvejledninger

2. Lynch syndrom eller Ataxia Telangiectasia Mutated (ATM) mutationer med mindst én påvirket førstegradsslægtning (FDR). Lynch syndrom kan diagnosticeres enten ved at bruge kliniske kriterier eller Mutator L homolog 1 (MLH1), Mutator S homolog 2 (MSH2), Mutator S homolog 6 (MSH6), Postmeiotic Segregation Increased, S. Cerevisiae, 2 (PMS2) eller EPCAM mutation .

   Screening skal påbegyndes i en alder af 45 eller 10 år yngre end det yngste familiemedlem med bugspytkirtelkræft.

3. Patienter med arvelig pancreatitis diagnosticeret ved hjælp af kliniske kriterier eller skadelig Serine Protease 1 (PRSS1) mutation. Screening påbegyndes sædvanligvis i en alder af 40 år eller 10 år yngre end det yngste familiemedlem med bugspytkirtelkræft 3. Nyopstået diabetes, alder > 50 år med vægttab. 4. Patienter, der ikke opfylder disse CAPS-screeningskriterier, men som af stedets hovedinvestigator vurderes at være højrisiko for bugspytkirtelkræft baseret på familiehistorie eller andre risikofaktorer, og som gennemgår pancreascancerscreening, vil også blive inkluderet i undersøgelsen. Indikation for pancreaskræftscreening og alder, hvor screeningen blev påbegyndt, vil blive registreret.

Ekskluderingskriterier:

• Patienter med symptomer, der tyder på kræft i bugspytkirtlen, og som gennemgår diagnostisk EUS eller MRCP, f.eks. akut tilbagevendende pancreatitis, unormal billeddannelse