La valutazione del prednisone nella prova di remissione - Approccio dei centri di eccellenza (TAPIR)

Criterio di inclusione:

1. Diagnosi accertata di granulomatosi con poliangioite (GPA) in cui i pazienti dovranno soddisfare almeno 2 dei 5 per la classificazione di GPA, almeno uno dei quali deve essere criterio d o e:

   I criteri modificati dell'American College of Rheumatology (ACR) sono:

   A. Infiammazione nasale o orale, definita come lo sviluppo di ulcere orali dolorose o indolori o secrezione nasale purulenta o sanguinante.

   B. Radiografia del torace anomala, definita come presenza di noduli, infiltrati fissi o cavità.

   C. Sedimento urinario attivo, definito come ematuria microscopica (>5 globuli rossi per campo ad alta potenza) o cilindri di globuli rossi.

   D. Infiammazione della granulomatosi alla biopsia, definita come alterazioni istologiche che mostrano un'infiammazione granulomatosa all'interno della parete di un'arteria o nell'area perivascolare o extravascolare. Nota: la glomerulonefrite pauci-immune osservata sulla biopsia renale sarà sufficiente per questo criterio.

   E. Test positivo dell'anticorpo citoplasmatico anti-neutrofilo (ANCA) specifico per le misure della proteinasi-3 mediante immunodosaggio legato all'enzima.

   I pazienti che sono positivi alla mieloperossidasi (MPO) o ANCA negativi sono ancora idonei per questo studio se soddisfano i criteri di cui sopra e si ritiene che abbiano GPA.

2. Malattia attiva nei 12 mesi precedenti (presentazione iniziale o recidiva) che al momento della malattia attiva richiedeva un trattamento con prednisone >20 mg/die.
3. Remissione della malattia al momento dell'arruolamento.
4. Dose di prednisone al momento dell'arruolamento ≥ 5 mg/die e ≤ 20 mg/die.
5. Età del partecipante di 18 anni o superiore.
6. Se il paziente sta assumendo un farmaco immunosoppressore diverso dal prednisone (agente di mantenimento), allora l'agente di mantenimento deve essere a una dose stabile per un mese prima dell'arruolamento senza piani da parte del medico curante di modificare la dose (se non per motivi di sicurezza/ tossicità) per la durata dello studio (fino alla visita del mese 6 o alla conclusione anticipata). Agenti di mantenimento accettabili includono azatioprina, leflunomide, 6-mercaptopurina, metotrexato, micofenolato mofetile, micofenolato sodico o rituximab. I pazienti possono assumere trimetoprim/sulfametossazolo (TMP/SMX) per l'uso come agente di mantenimento o per la profilassi delle infezioni. TMP/SMX può essere utilizzato in combinazione con altri farmaci.

6.1 Se il paziente assume regolarmente trimetoprim/sulfametossazolo a qualsiasi dose, allora il paziente è idoneo se il medico curante non prevede di modificare la dose dopo l'arruolamento (diverso dalla riduzione della dose o dall'interruzione per motivi di sicurezza/tossicità) per la durata del studio.

Criteri di esclusione:

1. Condizione di comorbidità che ha una probabilità moderata di richiedere un ciclo di prednisone entro un anno dall'arruolamento (ad es. broncopneumopatia cronica ostruttiva (BPCO), asma, insufficienza surrenalica).