Bedömningen av prednison i remissionsförsök - Centers of Excellence Approach (TAPIR)

Inklusionskriterier:

1. Fastställd diagnos av granulomatosis med polyangiit (GPA) där patienter måste uppfylla minst 2 av de 5 för klassificeringen av GPA, varav minst ett måste vara kriterium d eller e:

   De modifierade American College of Rheumatology (ACR) kriterierna är:

   A. Nasal eller oral inflammation, definierad som utveckling av smärtsamma eller smärtfria munsår eller purulent eller blodig nasala flytningar.

   B. Onormal lungröntgen, definierad som närvaron av knölar, fixerade infiltrat eller hålrum.

   C. Aktivt urinsediment, definierat som mikroskopisk hematuri (>5 röda blodkroppar per högeffektfält) eller avgjutningar av röda blodkroppar.

   D. Granulomatos-inflammation på biopsi, definierad som histologiska förändringar som visar granulomatös inflammation inom väggen av en artär eller i det perivaskulära eller extravaskulära området. Obs: Pauci-immun glomerulonefrit som ses på njurbiopsi kommer att räcka för detta kriterium.

   E. Positivt anti-neutrofil cytoplasmatisk antikropp (ANCA)-test specifikt för proteinas-3-mätningar genom enzymkopplad immunanalys.

   Patienter som är myeloperoxidas (MPO) positiva eller ANCA negativa är fortfarande berättigade till denna studie om de uppfyller kriterierna ovan och anses ha GPA.

2. Aktiv sjukdom under de senaste 12 månaderna (initial presentation eller återfall) som vid tidpunkten för aktiv sjukdom krävde behandling med prednison >20 mg/dag.
3. Sjukdomsremission vid tidpunkten för inskrivningen.
4. Prednisondos vid tidpunkten för inskrivning på ≥ 5 mg/dag och ≤ 20 mg/dag.
5. Deltagarålder 18 år eller äldre.
6. Om patienten tar ett annat immunsuppressivt läkemedel än prednison (underhållsmedel) måste underhållsmedlet ha en stabil dos i en månad före inskrivningen utan att den behandlande läkaren planerar att ändra dosen (annat än av säkerhetsskäl/ toxicitet) under studiens varaktighet (till och med månad 6 besök eller tidig avslutning). Acceptabla underhållsmedel inkluderar azatioprin, leflunomid, 6-merkaptopurin, metotrexat, mykofenolatmofetil, mykofenolatnatrium eller rituximab. Patienter kan vara på trimetoprim/sulfametoxazol (TMP/SMX) för användning som antingen underhållsmedel eller för profylax mot infektion. TMP/SMX kan användas i kombination med andra läkemedel.

6.1 Om patienten regelbundet tar trimetoprim/sulfametoxazol i vilken dos som helst, är patienten berättigad om det inte finns några planer från den behandlande läkaren att ändra dosen efter inskrivning (annat än dosreduktion eller utsättning av säkerhetsskäl/toxicitet) under hela behandlingens varaktighet. studie.

Exklusions kriterier:

1. Komorbidt tillstånd som har måttlig sannolikhet att kräva en prednisonkur inom ett år efter inskrivningen (t.ex. kronisk obstruktiv lungsjukdom (KOL), astma, binjurebarksvikt).