Estensione dello studio di convalida psicometrica ORCHESTRA nei pazienti con PAH

Criterio di inclusione:

1. Consenso informato firmato prima di qualsiasi procedura richiesta dallo studio.
2. Pazienti con PAH che hanno completato lo studio ORCHESTRA (AC-055-310) come programmato

3. Le donne in età fertile (come definite di seguito) devono:

   • Avere un test di gravidanza su siero negativo alla Visita 1 (ovvero, Visita 4 dello studio AC 055 310) e accettare di eseguire test di gravidanza su siero mensili.

   • Accettare di utilizzare due metodi contraccettivi affidabili in parallelo, dalla Visita 1 fino a 1 mese dopo l'interruzione del farmaco in studio (vedere i dettagli di seguito).

     • Una femmina è considerata potenzialmente fertile a meno che non soddisfi almeno uno dei seguenti criteri:

       • Precedente salpingo bilaterale e/o ovariectomia o isterectomia.
       • Insufficienza ovarica prematura confermata da uno specialista.
       • Pre-pubescenza, genotipo XY, sindrome di Turner, agenesia uterina.
       • Postmenopausa, definita come 12 mesi consecutivi senza mestruazioni senza una causa medica alternativa.

     • Dei due metodi contraccettivi che devono essere utilizzati, uno deve appartenere al Gruppo 1 e uno deve appartenere al Gruppo 2, definito come segue:

       • Gruppo 1: contraccettivi ormonali orali, impiantabili, transdermici o iniettabili, dispositivi intrauterini, sterilizzazione femminile (legatura delle tube o sterilizzazione non chirurgica, ad esempio contraccezione permanente con procedura Essure) o sterilizzazione del partner (vasectomia). Se un contraccettivo ormonale viene scelto da questo gruppo, deve essere preso per almeno un mese prima dell'arruolamento. In alternativa, se si sceglie la procedura Essure come metodo contraccettivo, deve essere eseguito un isterosalpingogramma per confermare la corretta posizione dei microinserti e l'occlusione tubarica (come da raccomandazioni del produttore).
       • Gruppo 2: Preservativi femminili o maschili, diaframma o cappuccio cervicale, ognuno dei quali in combinazione con uno spermicida.
     • L'astinenza sessuale, i metodi ritmici o la contraccezione da parte del solo partner non sono considerati metodi contraccettivi accettabili per questo studio.

Criteri di esclusione:

1. Pazienti che hanno interrotto prematuramente il farmaco in studio nello studio AC-055-310.
2. Donne in allattamento o in gravidanza (test di gravidanza Visita 1 positivo) o che pianificano una gravidanza durante lo studio.
3. AST e/o ALT superiori a 3 X ULN.