Treprostinil perioperatorio in pazienti pediatrici sottoposti a operazione di Fontan

Lo scopo di questo studio è testare l'efficacia del treprostinil (TRE) nei pazienti Fontan extracardiaci non fenestrati perioperatori al fine di ridurre la durata del drenaggio del tubo toracico (in giorni).

L'operazione di Fontan viene eseguita per i pazienti con fisiologia del ventricolo singolo come palliativo finale per creare una circolazione in serie, con ritorno venoso sistemico passivo alle arterie polmonari e il ventricolo singolo che fornisce esclusivamente output sistemico.

I pazienti sottoposti a Fontan extracardiaco tendono ad avere un aumento della pressione di Fontan immediatamente dopo l'operazione con infiammazione da intervento chirurgico che richiede una somministrazione di fluidi aggiuntiva per mantenere la pressione sanguigna. L'aumento delle pressioni di Fontan e il sovraccarico di liquidi portano a un drenaggio prolungato del tubo toracico.

L'ipotesi è che il treprostinil, un farmaco prostaciclico che dilata le arterie polmonari, migliorerà le pressioni di Fontan postoperatorie immediate. Treprostinil non è approvato dalla FDA per questo uso. Aneddoticamente e in una piccola serie di casi, la terapia con prostaciclina ha dimostrato di aiutare i pazienti a passare dall'ossido nitrico. I ricercatori ritengono che questo miglioramento dell'emodinamica ridurrà la durata del drenaggio del tubo toracico con conseguente minore durata della degenza ospedaliera.