顕微鏡的多発血管炎/結節性多発動脈炎または多発血管炎を伴う好酸球性肉芽腫症（チャーグ・シュトラウス症候群）におけるコルチコステロイド/アザチオプリンの関連 (CHUSPAN2)

1) 顕微鏡的多発血管炎、結節性多発動脈炎または多発血管炎を伴う好酸球性肉芽腫症 (Churg Strauss 症候群)、および 2) フランスの 5 因子スコア (FFS - クレアチニン血症を含む >140µmol/l、タンパク尿 > 1 g/24 h、特定の胃腸病変、特定の心筋症、および CNS 病変) は、診断時またはコルチコステロイドの開始後最初の 15 日以内に含めることができます。 治療は一元的にランダムに割り当てられ、二重盲検方式で受けられます。 アザチオプリン (2 mg/kg/日) とコルチコステロイド (1 mg/kg/日で 3 週間開始し、その後平均 50 週間かけて漸減し、患者の体重によって異なります) の組み合わせで構成されます。グループ、同じコルチコステロイド療法とプラセボ。 アザチオプリンまたはプラセボの期間は 12 か月で、患者はさらに 12 か月追跡され、各患者の登録後 24 か月のプロトコルの合計期間が得られます。 エンドポイントは、持続的な寛解を達成し、治験プロトコルの 24 か月間に再発しなかった患者の数です。 コルチコステロイドのみで治療された同様の患者に対する初期の CHUSPAN 試験の結果に基づいて、失敗と再発の累積率は 24 か月で 40% と推定できます。 CHUSPAN 2 の主な仮説は、寛解と治療の失敗と再発を組み合わせたこのパラメーターの割合が 24 か月で少なくとも 25% 減少することです。 この仮説に基づいて、5% の有意水準、80% のベータ レベル、推定 5% の追跡不能の両側検定を使用して、104 人の患者を含める必要があります。 二次エンドポイントには、初期寛解率（その後の再発とは無関係）、有害事象の発生率とWHO毒性等級付けシステムによるその重症度、死亡者数、コルチコステロイドから離脱できなかった患者数、曲線下面積が含まれます。コルチコステロイド、および BVAS (疾患の活動性)、VDI (損傷)、HAQ、SF36、ADL、および医療施設の必要性の評価などのさまざまな尺度。