Fludeoksyglukose F 18 positronemisjonstomografi og magnetisk resonansperfusjonsavbildning hos pasienter med nevrofibromatose 1 og plexiform nevrofibrom

SYKDOMENS KARAKTERISTIKA:

• Stratum 1:

  • Diagnose av neurofibromatosis 1 (NF1) og plexiform neurofibromas

  • Med høy risiko for progresjon, som definert av ett av følgende:

    • Anatomisk plassering slik at progresjon medfører høy risiko for svekkelse av funksjon, smerte eller vansiring (f.eks. nakke/mediastinum, paraspinale nerverøtter, bane og ansikt)
    • Svulster som pasienten, familien eller omsorgspersonen mener har økt i størrelse i løpet av det siste året, men som ser ut til å være stabile ved standard kliniske eller radiografiske mål
  • Ingen plexiforme nevrofibromer som er små, som ikke forårsaker smerte eller funksjonsnedsettelse, eller som sannsynligvis ikke vil forårsake smerte eller funksjonsnedsettelse i løpet av de påfølgende 12 månedene

• Stratum 2:

  • Diagnose av NF1 og progressive plexiforme nevrofibromer

    • Nevrofibromprogresjon dokumentert ved økning i lesjonsstørrelse på MR
  • Blir for tiden registrert på en klinisk terapeutisk studie ved Children's Hospital of Philadelphia

PASIENT KARAKTERISTIKA:

Alder

• 25 og under

Ytelsesstatus

• Ikke spesifisert

Forventet levealder

• Ikke spesifisert

Hematopoetisk

• Ikke spesifisert

Hepatisk

• Ikke spesifisert

Nyre

• Ikke spesifisert

Annen

• Ikke gravid eller ammende
• Negativ graviditetstest

FØR SAMTIDIG TERAPI:

Biologisk terapi

• Ikke spesifisert

Kjemoterapi

• Stratum 1:

  • Ingen tidligere eller samtidig kjemoterapi
  • Ingen samtidig påmelding til en klinisk studie med kjemoterapi

• Stratum 2:

  • Minst 4 uker siden tidligere kjemoterapi

Endokrin terapi

• Ikke spesifisert

Strålebehandling

• Minst 6 uker siden tidligere strålebehandling (stratum 2)

Kirurgi

• Tidligere kirurgi for progressivt plexiform nevrofibrom tillatt hvis ufullstendig reseksjonert og målbar sykdom gjenstår (stratum 2)