Fluodesoxiglicose F 18 Tomografia por Emissão de Pósitrons e Perfusão por Ressonância Magnética em Pacientes com Neurofibromatose 1 e Neurofibroma Plexiforme

CARACTERÍSTICAS DA DOENÇA:

• Estrato 1:

  • Diagnóstico de neurofibromatose 1 (NF1) e neurofibromas plexiformes

  • Com alto risco de progressão, conforme definido por qualquer um dos seguintes:

    • Localização anatômica tal que a progressão acarreta um alto risco de comprometimento da função, dor ou desfiguração (por exemplo, pescoço/mediastino, raízes nervosas paraespinhais, órbita e face)
    • Tumores que o paciente, a família ou o cuidador acreditam ter aumentado de tamanho no último ano, mas parecem estáveis ​​por medidas clínicas ou radiográficas padrão
  • Nenhum neurofibroma plexiforme que seja pequeno, não cause dor ou comprometimento funcional ou provavelmente não cause dor ou comprometimento funcional nos 12 meses seguintes

• Estrato 2:

  • Diagnóstico de NF1 e neurofibromas plexiformes progressivos

    • Progressão do neurofibroma documentada pelo aumento no tamanho da lesão na ressonância magnética
  • Atualmente sendo inscrito em um ensaio terapêutico clínico no Hospital Infantil da Filadélfia

CARACTERÍSTICAS DO PACIENTE:

Idade

• 25 anos ou menos

status de desempenho

• Não especificado

Expectativa de vida

• Não especificado

hematopoiético

• Não especificado

hepático

• Não especificado

Renal

• Não especificado

Outro

• Não está grávida ou amamentando
• teste de gravidez negativo

TERAPIA CONCORRENTE ANTERIOR:

terapia biológica

• Não especificado

Quimioterapia

• Estrato 1:

  • Sem quimioterapia anterior ou concomitante
  • Nenhuma inscrição simultânea em um ensaio clínico de quimioterapia

• Estrato 2:

  • Pelo menos 4 semanas desde a quimioterapia anterior

Terapia endócrina

• Não especificado

Radioterapia

• Pelo menos 6 semanas desde a radioterapia anterior (estrato 2)

Cirurgia

• Cirurgia prévia para neurofibroma plexiforme progressivo permitida se a ressecção incompleta e a doença mensurável permanecer (estrato 2)