Gynekologisk oppfølging av pasienter med dystrofisk epidermolysis bullosa (EBD)

Dystrofisk epidermolysis bullosa er en sjelden genetisk patologi som resulterer i skjørhet av hud og slimhinner, og forårsaker bobler og sår etter traumer. Arrdannelse er patologisk med en tendens til tilbaketrekking. De gynekologiske og spesielt de vulvovaginale slimhinnene kan påvirkes, men ingen beskrivelse av noen serie er tilgjengelig i litteraturen. På samme måte har noen av disse pasientene et seksuelt og obstetrisk liv, til tross for noen ganger alvorlige skader, men heller ingen spesifikke data er tilgjengelige. Etterforskeren ønsker derfor å gjennomføre en ikke-intervensjonell multisenter prospektiv deskriptiv studie. Bedre kunnskap om gynekologisk semiologi hos pasienter med EBD vil gi bedre tilpasning av gynekologisk oppfølging, screening for kjønnssykdommer og gynekologiske kreftformer, samt mulige spesifikke komplikasjoner. Denne studien vil til slutt gjøre det mulig å utarbeide anbefalinger for våre gynekolog-/fødselslegekolleger.