Efeito da Toxina Botulínica nos Músculos de Crianças com Paralisia Cerebral (TOXIMUS_CP)

A paralisia cerebral (PC) é um grupo de disfunções motoras não progressivas, mas frequentemente mutável, secundária a lesões ou anormalidades cerebrais que ocorrem em estágios iniciais do desenvolvimento. Em crianças com PC, a lesão cerebral leva a um atraso no desenvolvimento motor nas primeiras semanas, associado à espasticidade muscular. Os tratamentos medicamentosos incluem tratamentos orais (baclofeno e tizanidina) e tratamentos injetáveis ​​como Botox (injeção intramuscular) e neurólise com álcool ou fenol (injeção local no nervo).

Em relação à toxina botulínica, não há estudo que questione sua eficácia. No entanto, não foi encontrada nenhuma publicação sobre a fisiopatologia do músculo humano da criança com PC após a injeção de toxina. A ação da toxina na junção neuromuscular (NMJ) e na estrutura muscular é desconhecida em crianças com PC.

O objetivo principal deste estudo é descrever anormalidades estruturais do músculo da criança com PC após múltiplas injeções de toxina em termos de fragmentação da JNM e brotamento axonal.

Objetivos secundários:

Para avaliar a relação entre:

• A gravidade do comprometimento motor e anormalidades estruturais musculares.
• A medida clínica de espasticidade e anormalidades estruturais musculares.
• Comparar a estrutura dos músculos espásticos com injeções de toxina e músculos espásticos sem injeções de toxina

Para músculos com múltiplas injeções de toxina, avaliando a relação entre:

• O número de injeções de toxina e anormalidades estruturais musculares.
• A data da primeira injeção e anormalidades estruturais musculares.
• A dose total de toxina injetada no músculo e suas anormalidades estruturais.
• A natureza do produto injetado no músculo e suas anormalidades estruturais.

Este estudo inovador irá melhorar o conhecimento sobre os efeitos das injeções de toxina botulínica a longo prazo no músculo (e, portanto, sua segurança nos cuidados habituais), no músculo espástico MNJ de crianças com PC, na fisiopatologia do músculo da criança com PC.

Todas as visitas todos os atos serão realizados de acordo com o acompanhamento habitual do paciente. Além disso, apenas uma biópsia será realizada, retirada de um músculo injetado durante uma operação planejada. Uma biópsia também pode ser realizada em um músculo sem injeção de toxina se o ato for possibilitado pela cirurgia planejada. Nenhuma biópsia será feita em um músculo que não exija cirurgia.