Anticorpo PD-1 para EBV reativo após TMO

Critério de inclusão:

1. Atende aos critérios diagnósticos de linfo-histiocitose hemofagocítica (HLH)-04; EBV-DNA no sangue periférico ou EBER no tecido foram positivos, os pacientes foram diagnosticados com HLH associada ao EBV (EBV-HLH). A infecção ativa crônica por EBV (CAEBV) foi diagnosticada pelos critérios da OMS.
2. Submetem-se a alo-HCT, atingiram o quimerismo completo
3. Idade > 18 anos, gênero não limitado.
4. Após o transplante, o EBV foi reativado e o EBV-DNA foi positivo no sangue
5. Nenhuma falha secundária do enxerto. (Após o enxerto, ANC <0,5*10^9/l, PLT <10*10^9/l)
6. Nenhuma infecção incontrolável
7. Retirada do imunossupressor, não foi observada doença do enxerto contra o hospedeiro.
8. Antes do início do estudo, a aminoferase (ALT/AST) e a bilirrubina total estavam normais. Creatinina sérica ≤ 1,5 vezes o limite superior do Normal (LSN); Sem disfunção tireoidiana. A fração de ejeção do ventrículo esquerdo (FEVE) era normal.
9. Consentimento informado.

Critério de exclusão:

1. Alérgico a toripalimabe
2. Imunorreação grave: lesão miocárdica, hepatite, pneumonia
3. Sintomas do sistema nervoso central
4. Doença mental grave;
5. Hemorragia ativa dos órgãos internos
6. Histórico de pancreatite. Pacientes incapazes de cumprir durante o estudo e/ou fase de acompanhamento;
7. Participe de outras pesquisas clínicas ao mesmo tempo.