Клиническое исследование для выяснения эффективности и безопасности мацитентана у японских пациентов с хронической тромбоэмболической легочной гипертензией (ХТЭЛГ).

Критерии включения:

• Письменное информированное согласие на участие в исследовании, полученное от субъекта или его законного представителя а) до начала любой обязательной процедуры исследования

• Японские субъекты, у которых был диагностирован ХТЭЛГ:

  1. Субъекты, которым не выполнялась баллонная легочная ангиопластика (БЛА) и которым исследователь определил не выполнять легочную эндартерэктомию (ПЭА) на момент получения информированного согласия в связи с организованным тромбозом, локализованным в периферических отделах, высокий риск (осложнения, преклонный возраст и др.) или по каким-либо другим причинам.
  2. Субъекты с послеоперационной стойкой или рецидивирующей легочной гипертензией (ЛГ) после перенесенной легочной эндартерэктомии (ПЭА) и/или АБП.
• Субъекты с ЛГ, у которых ВОЗ ФК от I до IV
• 6MWD, измеренный в период проверки, колеблется от 150 м до 450 м.

• Субъекты, которые соответствуют следующим условиям в соответствии с катетеризацией правых отделов сердца (RHC), выполненной в период скрининга или в течение 8 недель до получения информированного согласия:

  1. Среднее легочное артериальное давление в покое (mPAP) ≥ 25 мм рт.ст.
  2. Давление заклинивания в легочной артерии (ДЗЛА) ≤ 15 мм рт.ст. (если ДЗЛА невозможно измерить или значение ДЗЛА недостоверно, конечно-диастолическое давление в левом желудочке ≤ 13 мм рт.ст.)
  3. PVR в покое ≥ 400 дин*сек/см5
• Субъекты, получавшие антикоагулянты, нефракционированный гепарин или низкомолекулярный гепарин по крайней мере за 90 дней до RHC на исходном уровне
• Женщины детородного возраста с отрицательными результатами сывороточного теста на беременность и способные соблюдать соответствующие методы контрацепции с даты начала приема исследуемого препарата до 30 дней после прекращения или завершения приема исследуемого препарата. Фертильные субъекты мужского пола, способные использовать презерватив в течение того же периода.

Критерий исключения:

• BPA в течение 90 дней до прохождения базового RHC
• PEA в течение 180 дней до прохождения базового RHC
• Субъекты с нестабильной легочной гемодинамикой, которые имеют послеоперационную стойкую или рецидивирующую ЛГ после прохождения PEA и/или BPA
• Рецидивирующая тромбоэмболия при лечении пероральными антикоагулянтами
• Симптоматическая острая легочная эмболия в течение 180 дней до начала приема исследуемого препарата
• Известное рестриктивное заболевание легких средней или тяжелой степени или обструктивное заболевание легких или известное серьезное хроническое заболевание легких, диагностированное при визуализации органов грудной клетки (например, интерстициальное заболевание легких, эмфизема)
• Острый инфаркт миокарда в период скрининга
• Тяжелое поражение печени.
• Систолическое артериальное давление (САД) < 90 мм рт.ст. при скрининге.
• Любой известный фактор или заболевание, которые могут помешать соблюдению режима лечения или полному участию в исследовании.