Kemoterapi med eller utan strålbehandling eller observation vid behandling av unga patienter med avancerad retinoblastom som har opererats för att ta bort ögat

MÅL:

• Jämför utfallsdata hos barn med avancerad unilateral retinoblastom med historiska kontroller för att avgöra om post-enukleationskemoterapi med eller utan strålbehandling förbättrar resultatet.
• Bestäm den sjukdomsfria och totala överlevnaden för barn med unilateralt retinoblastom utan ogynnsamma histologiska egenskaper som genomgår observation efter enukleering.
• Bestäm toxiciteten av dessa kurer hos dessa patienter.

DISPLAY: Detta är en icke-randomiserad studie. Patienterna tilldelas 1 av 3 behandlingsgrupper enligt histologiska egenskaper.

• Grupp 1 (inga ogynnsamma histologiska egenskaper): Patienter observeras och övervakas med avseende på utveckling av orbital recidiv och metastaserande sjukdom.
• Grupp 2a (djup koroidal invasion och/eller retrolaminär invasion av synnerven och sjukdom i den främre kammaren): Patienterna får karboplatin IV under 1 timme, vinkristin IV och etoposid IV under 4 timmar på dag 1, och vid behov intratekal cytarabin på dag 2. Behandlingen upprepas var 21:e dag i 4 kurer.
• Grupp 2b (invasion av den avskurna änden av synnerven): Patienterna får karboplatin IV under 1 timme, vinkristin IV och etoposid IV under 4 timmar dag 1 och, om nödvändigt, intratekalt cytarabin dag 2. Behandlingen upprepas var 21:e dagar för 6 kurser. Patienterna genomgår också orbital strålbehandling 5 dagar i veckan under 4 veckor.

Efter avslutad studiebehandling följs patienterna periodiskt i upp till 10 år.

PROJEKTERAD PERSONAL: Ej specificerad