DeciPHer-ILD: Ett verkligt patientregister i grupp 3 pulmonell hypertension associerad med interstitiell lungsjukdom (PH-ILD)

Syftet med denna studie är att observera och fånga demografiska egenskaper, behandlingsmönster och kliniska resultat av intresse för patienter med PH-ILD för att ytterligare klinisk förståelse av det epidemiologiska landskapet och resultaten av sjukdomen och behandlingen.

I detta register kommer patienter att registreras i 1 av 3 kohorter. Kohort 1 kommer att inkludera cirka 500 patienter som inte får inhalerat treprostinil vid tidpunkten för studieregistreringen. Kohort 2 kommer att omfatta cirka 150 patienter som nyligen påbörjats med Tyvaso/Tyvaso DPI. Kohort 3 kommer att inkludera cirka 350 patienter som har fått Tyvaso/Tyvaso DPI i >60 dagar.

Som en del av registret kommer bedömningar att slutföras för datainsamling med 6- eller 12 månaders intervall, om inte uppgifterna redan är tillgängliga via standardvård. Detta patientregister kommer att följa patienter i upp till 5 år efter inskrivningen.

Bedömningar inkluderar lungfunktionstester (PFT) inklusive spridande kapacitet av lungorna för kolmonoxid (DLCO); högupplöst datortomografi (HRCT); vitala tecken; 6-minuters gångtest; blodtagning för plasma N-terminal pro-BNP (NT-proBNP) koncentration, genetikanalys, biomarköranalys; ekokardiografi; EuroQoL 5 Dimension 5 Level Questionnaire (EQ-5D-5L); King's Brief Interstitial Lung Disease Questionnaire (K-BILD); 36-Item Short Form Survey (SF-36); Leva med lungfibros frågeformulär (L-PF); Frågeformulär för terapiadministration; resursutnyttjande av sjukvård; aktuella mediciner och rehabilitering; WHO funktionsklass; transplantationsstatus; överlevnadsdata; och RHC.