Fotoforéza jako intervenční terapie pro léčbu CTCL (kožní T-buněčný lymfom, Mycosis Fungoides) Stádium 1A, 1B, 2A

Kritéria pro zařazení:

• Pacienti by měli mít tělesnou hmotnost vyšší než 40 kg.
• Pacienti musí mít adekvátní žíly pro zajištění intravenózního přístupu.

• Ženy, které nejsou těhotné, kojící nebo ve fertilním věku. Nedostatek plodného potenciálu byl definován jako:

  • Být po menopauze
  • Být chirurgicky sterilní
  • Praktikování antikoncepce
• Pacientky ve fertilním věku musely mít při vstupu do studie negativní sérový lidský choriový gonadotropin (HCG).
• Pacienti musí být ochotni dodržovat protokol a před vstupem do studie podepsat formulář informovaného souhlasu pacienta.
• Pacienti nesmí být na žádném jiném zkoumaném zařízení/léčbě.
• Pacienti s diagnózou mycosis fungoides (MF) včetně kožní biopsie konzistentní s MF (atypické epidermotrofní nebo folikulocentrické T-buňky).

• Vhodné staging jako IA, IB nebo IIA: T1 nebo T2 (náplasti nebo plaky) s měřitelnými lézemi.

  • Pacienti s IA musí vykazovat známky malé krevní abnormality morfologickým nebo laboratorním vyšetřením.
  • U pacientů s IIA - klinicky významné uzliny (1,5 cm) musí mít biopsii lymfatických uzlin prokazující dermatopatické uzliny nebo žádné postižení.
• Pacienti musí být ochotni a schopni přerušit souběžnou medikaci pro MF.

• Pacienti, kteří v současné době užívají následující léky, musí léčbu přerušit před zařazením do studie:

  • Léčba psoraleny a ultrafialovým zářením A (PUVA) nebo ultrafialovým zářením B (UVB) – 4 týdny
  • Lokální dusíkatý yperit nebo jiná lokální chemoterapie – 4 týdny
  • Bexaroten tobolky nebo jiné systémové biologické látky - 3 týdny vymývání
  • Vysoké dávky topických steroidů, topických retinoidů nebo imunoterapie – 2 týdny vymývání 1% topickým hydrokortizonem
  • Perorální steroidy nad 10 mg - 30denní vymývání, pokud pacient nemá Addisonovu chorobu nebo adrenální insuficienci
• Pacienti musí být refrakterní alespoň na jednu ze standardních terapií používaných k léčbě stadia IA, IB nebo IIA CTCL, jako jsou perorální steroidy, vysoké dávky topických steroidů, mechlorethamin (HN2), bexaroten, terapie PUVA, záření elektronovým paprskem, biologická odpověď nebo perorální methotrexát.
• Pacienti se musí po dobu trvání studie zdržet terapeutického opalování, solária atd.

Kritéria vyloučení:

• Pacienti, kteří mají MF (T3 kožní tumory nebo T4 exfoliativní erytrodermie) Stádium IIB - IVB, tzn. žádné patologické postižení uzlin nebo viscerálních orgánů.
• Pacienti, kteří nejsou schopni tolerovat mimotělní ztrátu objemu (např. těžké srdeční onemocnění nebo těžká anémie nebo hmotnost < 40 kg).
• Pacienti s nedávným (během tří měsíců) zhoršením funkce ledvin, kteří mají hladinu kreatininu v séru vyšší než 3,0 mg/dl.
• Pacienti s lipemickou plazmou > 500 ng/dl nebo nekontrolovaným diabetem.
• Pacienti s poškozením jater v anamnéze (2,5 x normální ALT, AST) nebo porfyrií.
• Pacienti s pozitivními testy na protilátky HIV, protilátky proti viru hepatitidy C (HCV) nebo povrchový antigen hepatitidy B.
• Pacienti na perorální terapii prednizonem nebo celotělovými nebo vysoce účinnými topickými steroidy.
• Ženy, které jsou těhotné nebo kojící dítě.
• Pacienti se závažnými emocionálními, behaviorálními nebo psychiatrickými problémy, které by podle názoru zkoušejícího měly za následek špatné dodržování léčebného režimu.
• Pacienti, kteří vykazují idiosynkratické nebo hypersenzitivní reakce na 8-methoxypsoralenové sloučeniny, heparin nebo citrát.
• Pacienti s předchozí expozicí fotoforéze.
• Pacienti, kteří používají solária nebo dostávají fototerapii.