Fotoferesi come terapia interventistica per il trattamento del CTCL (linfoma cutaneo a cellule T, micosi fungoide) stadio 1A, 1B, 2A

Criterio di inclusione:

• I pazienti devono avere un peso corporeo superiore a 40 kg.
• I pazienti devono avere vene adeguate per fornire l'accesso endovenoso.

• Donne che non sono in gravidanza, in allattamento o in età fertile. La mancanza di potenziale fertile è stata definita come:

  • Essere in post-menopausa
  • Essere chirurgicamente sterile
  • Praticare la contraccezione
• I pazienti in età fertile dovevano avere una gonadotropina corionica umana sierica (HCG) negativa al momento dell'ingresso nello studio.
• I pazienti devono essere disposti ad aderire al protocollo e firmare un modulo di consenso informato del paziente prima dell'ingresso nello studio.
• I pazienti non devono essere sottoposti a nessun altro dispositivo sperimentale/trattamento farmacologico.
• Pazienti con diagnosi di micosi fungoide (MF) inclusa una biopsia cutanea compatibile con MF (cellule T epidermotrofiche o follicolocentriche atipiche).

• Stadiazione appropriata come IA, IB o IIA: T1 o T2 (macchia o placche) con lesioni misurabili.

  • I pazienti affetti da IA ​​devono mostrare evidenza di un'anomalia ematica minore in base alla morfologia o alla valutazione di laboratorio.
  • Per i pazienti IIA - i linfonodi clinicamente significativi (1,5 cm) devono avere una biopsia linfonodale che mostri linfonodi dermatopatici o nessun coinvolgimento.
• I pazienti devono essere disposti e in grado di interrompere i farmaci concomitanti per la MF.

• I pazienti che attualmente assumono i seguenti farmaci devono interrompere il trattamento prima dell'arruolamento nello studio:

  • Psoraleni e terapia ultravioletta A (PUVA) o ultravioletta B (UVB) - 4 settimane
  • Mostarda topica di azoto o altra chemioterapia topica - 4 settimane
  • Capsule di bexarotene o altro agente biologico sistemico - 3 settimane di lavaggio
  • Steroidi topici ad alto dosaggio, retinoidi topici o immunoterapia - Washout di 2 settimane con idrocortisone topico all'1%
  • Steroidi orali superiori a 10 mg - 30 giorni di washout, a meno che il paziente non abbia la malattia di Addison o l'insufficienza surrenalica
• I pazienti devono essere refrattari ad almeno una delle terapie standard utilizzate per il trattamento del CTCL in stadio IA, IB o IIA come steroidi orali, steroidi topici ad alte dosi, mecloretamina (HN2), bexarotene, terapia PUVA, radiazioni con fascio di elettroni, risposta biologica o metotrexato orale.
• I pazienti devono astenersi da bagni di sole terapeutici, lettini abbronzanti, ecc. per la durata dello studio.

Criteri di esclusione:

• Pazienti con MF (tumori cutanei T3 o eritrodermia esfoliativa T4) Stadio IIB - IVB, es. nessun nodo patologico o coinvolgimento viscerale.
• Pazienti che non sono in grado di tollerare la perdita di volume extracorporea (ad es. grave cardiopatia o grave anemia o peso < 40 kg).
• Pazienti con recente (entro tre mesi) deterioramento della funzione renale che hanno un livello di creatinina sierica superiore a 3,0 mg/dL.
• Pazienti con plasma lipemico > 500 ng/dL o diabete non controllato.
• Pazienti con una storia di danno epatico (2,5 x ALT, AST normale) o porfiria.
• Pazienti con test positivi per anticorpi HIV, anticorpi del virus dell'epatite C (HCV) o antigene di superficie dell'epatite B.
• Pazienti in terapia orale con prednisone o steroidi topici per tutto il corpo o ad alta potenza.
• Donne in gravidanza o che allattano un bambino.
• Pazienti con gravi problemi emotivi, comportamentali o psichiatrici che, secondo l'opinione dello sperimentatore, si tradurrebbe in una scarsa aderenza al regime di trattamento.
• Pazienti che presentano reazioni idiosincratiche o di ipersensibilità ai composti 8-metossipsoralene, eparina o citrato.
• Pazienti con precedente esposizione alla terapia di fotoferesi.
• Pazienti che usano lettini abbronzanti o stanno ricevendo fototerapia.