Pilotní studie k vyhodnocení topické terapie thiosíranem sodným u kalcinózy Cutis (STS-CALC)

Calcinosis cutis označuje skupinu poruch charakterizovaných ukládáním vápníku v kůži (1). Poruchy jsou klasifikovány podle etiologie do následujících typů: dystrofické, metastatické, iatrogenní a idiopatické (1,2). Dystrofická kalcifikace se vyskytuje na pozadí varikozit, infekcí, nádorů a poruch pojivové tkáně (1). Poruchy pojivové tkáně nejčastěji spojené s calcinosis cutis jsou systémová skleróza a dermatomyozitida, ačkoli byla také hlášena u pacientů se systémovým lupus erythematodes, nediferencovanou poruchou pojivové tkáně a smíšenou poruchou pojivové tkáně (2). Patofyziologie calcinosis cutis není dobře pochopena a existuje široká škála závažnosti, od benigních lokalizovaných malých uzlů až po velké, vážně oslabující léze (2). Ačkoli bylo pro léčbu kalcinózy cutis zkoumáno mnoho terapií, včetně blokátorů kalciových kanálů, kolchicinu, minocyklinu, intravenózního imunoglobulinu a bisfosfonátů, výsledky byly přinejlepším smíšené (2). Chirurgické odstranění je někdy proveditelné v případě lokalizované léze, nicméně recidiva po operaci je častá (2).

Nedávno několik autorů popsalo případy dramatického vymizení lézí dystrofické kalcinózy cutis pomocí topických přípravků thiosíranu sodného (1,3,4). Systémová terapie thiosíranem sodným se běžně používá k léčbě kalcifylaxe u pacientů s poruchami ledvin s velmi malým počtem nežádoucích účinků (1). Dosavadní rešerše v literatuře nepřinesla žádné formální studie, jejichž cílem by bylo určit, zda je topický thiosíran sodný skutečně účinnou terapií pro kalcinózu kůže. V důsledku toho jsou pacienti často léčeni terapiemi, které nejsou ověřené nebo neúčinné, a jejich kalcinóza cutis nakonec vede k výrazné bolesti a invaliditě.

Výzkumná otázka:

Vede léčba dystrofické kalcinózy cutis topickým thiosíranem sodným ke zmenšení léze a související bolesti?

Objektivní:

Cílem této pilotní studie je zjistit, zda je topický thiosíran sodný účinnou terapií pro kalcinózu kůže. Tato studie také určí proveditelnost našeho protokolu a poskytne informace, které pomohou nasměrovat budoucí plnohodnotnou zkoušku.