En pilotstudie för att utvärdera aktuell natriumtiosulfatterapi för Calcinosis Cutis (STS-CALC)

Calcinosis cutis avser en grupp sjukdomar som kännetecknas av kalciumavlagring i huden (1). Störningarna klassificeras enligt etiologi i följande typer: dystrofiska, metastatiska, iatrogena och idiopatiska (1,2). Dystrofisk förkalkning inträffar i samband med åderbråck, infektion, tumörer och bindvävsrubbningar (1). De bindvävssjukdomar som oftast förknippas med calcinosis cutis är systemisk skleros och dermatomyosit, även om det också har rapporterats hos patienter med systemisk lupus erythematosus, odifferentierad bindvävsstörning och blandad bindvävssjukdom (2). Patofysiologin för calcinosis cutis är inte väl förstått, och det finns ett brett spektrum av svårighetsgrad, från godartade lokaliserade, små knölar till stora, allvarligt försvagande lesioner (2). Även om många terapier har undersökts för behandling av calcinosis cutis, inklusive kalciumkanalblockerare, kolchicin, minocyklin, intravenöst immunglobulin och bisfosfonater, har resultaten i bästa fall varit blandade (2). Kirurgiskt avlägsnande är ibland möjligt vid en lokaliserad lesion, men återfall efter operation är vanligt (2).

Nyligen har flera författare rapporterat fall av dramatisk upplösning av dystrofisk calcinosis cutis lesioner med topiska natriumtiosulfatpreparat (1,3,4). Systemisk natriumtiosulfatbehandling används vanligtvis för att behandla kalcifylax hos patienter med njursjukdomar med mycket få biverkningar (1). En sökning i litteraturen hittills ger inga formella studier som syftar till att avgöra om aktuellt natriumtiosulfat verkligen är en effektiv terapi för calcinosis cutis. Som ett resultat av detta behandlas patienter ofta med terapier som är oprövade eller ineffektiva och deras calcinosis cutis leder så småningom till betydande smärta och funktionshinder.

Forskningsfråga:

Resulterar behandling av dystrofisk calcinosis cutis med topikalt natriumtiosulfat i minskning av lesionen och associerad smärta?

Mål:

Syftet med denna pilotstudie är att undersöka om lokalt natriumtiosulfat är en effektiv terapi för calcinosis cutis. Denna studie kommer också att fastställa genomförbarheten av vårt protokoll och tillhandahålla information för att styra en framtida fullskalig rättegång.