Alimentación exclusiva con leche humana en lactantes con fisiología de ventrículo único

Criterios de inclusión:

1. Recién nacidos a término (≥37 y 0/7 semanas de edad gestacional) ≤ 7 días de edad con un diagnóstico de fisiología de ventrículo único que se cree que requieren una reparación de ventrículo único en el momento de la inscripción.
2. La alimentación infantil era NPO o consistía en una dieta 100 % de leche humana antes de la inscripción
3. Padres dispuestos a firmar el consentimiento informado.
4. Los padres están dispuestos a cumplir con los procedimientos de seguimiento del estudio.
5. Requiere paliación quirúrgica dentro del primer mes de vida.

Criterio de exclusión:

1. Recién nacidos a término > 7 días de edad en el momento del diagnóstico.
2. <37 semanas de gestación
3. Lactantes que requieren reanimación cardiopulmonar antes de la reparación quirúrgica.
4. Recién nacidos que recibieron nutrición enteral en la otra institución antes de la reparación quirúrgica. Si no está claro si el bebé recibió incluso 1 biberón o una pequeña cantidad de fórmula, los bebés serán excluidos.

5. Anomalías congénitas importantes que podrían afectar significativamente la supervivencia, como:

   1. Anomalías genéticas importantes confirmadas o sospechadas (letales o con una probabilidad extremadamente baja de supervivencia).
   2. Anomalías cromosómicas: trisomías (13, 18, 21, etc.), deleciones o translocaciones (síndrome de Turner/Williams, DiGeorge, por nombrar algunas)
   3. Anomalías importantes en los sistemas de órganos no relacionadas con un síndrome genético que son letales o tienen una probabilidad extremadamente baja de supervivencia (es decir, enfermedad intrínseca renal bilateral, hipoplasia pulmonar, malformaciones del sistema nervioso central (SNC): Arnold Chiari, mielomeningoceles, hidranencefalia, esquizencefalia, holoprosencefalia) )
   4. heterotaxia
   5. Trastornos metabólicos que afectan el crecimiento: homocistinuria, acidemias metilmalónicas, acidemias propiónicas, defectos del ciclo de la urea
6. Evidencia de hemorragia intracerebral (HIV) ≥ Grado 3
7. Cualquier comorbilidad o evento clínico significativo antes de la inscripción, considerado por el investigador como probable que afecte la supervivencia.
8. Requiere oxigenación por membrana extracorpórea (ECMO) antes de la operación
9. Representante(s) legalmente autorizado(s) que no estén dispuestos a cumplir con una dieta exclusiva de leche humana, ya sea en forma de leche materna, fortificador de leche humana a base de leche humana, fortificador calórico a base de leche humana o leche humana de donante durante el período de hospitalización inicial y durante los 30 días período de alimentación después de la reparación quirúrgica o el alta hospitalaria, lo que ocurra primero.