Combinación de gonadotropina menopáusica humana con gonadotropina coriónica humana para tratar el hipogonadismo hipogonadotrópico congénito

Criterios de inclusión

Criterio A

• Niño >14 años sin ningún signo de pubertad, testículo <4ml
• BA ≥12 años
• Las hormonas sexuales (LH, FSH, T) son de nivel prepuberal
• No hay otros problemas hormonales (el eje de otras glándulas pituitarias es normal excepto el eje de las gónadas)
• Sin lesión ocupante de espacio, sin tumor en la resonancia magnética del área de la hipófisis y el hipotálamo
• Los pacientes con síndrome de Kallmann (KS) pueden presentar disosmia o displasia del bulbo olfatorio o del tracto olfatorio en la resonancia magnética
• El cariotipo es 46，XY
• Excluir enfermedades crónicas, desnutrición

Criterio B

• Para el niño <14 años. que incluyen empresas con micropene o criptorquidia o hipospadias y tienen anosmia o displasia del bulbo olfatorio/surco olfatorio/estructuras olfatorias en la resonancia magnética.

Criterio C

• Como el fenotipo del hipogonadismo hipogonadotrópico es variante, algunos de ellos pueden tener pubertad parcial. Por lo tanto, los inscribimos cuando tenían un volumen testicular > 4 ml o un nivel de testosterona > 200 ng/L, acompañados de anosmia o displasia del bulbo olfatorio/surco olfatorio/estructuras olfatorias en la resonancia magnética, y la pubertad se detuvo en medio año. Estos pacientes pueden ser diagnosticados como Síndrome de Kallmann.

Criterio de exclusión:

• Cualquier motivo determinado contribuye al desarrollo no pubertad (cromosomas anormales, traumatismos, cirugías) o alguna enfermedad determinada como el síndrome de Prader-Willi o el hipogonadismo hipergonadotrópico.
• Enfermedades sistémicas (como insuficiencia renal crónica, anemia mediterránea, diabetes mal controlada)
• Desnutrición proteico-energética
• Trastorno alimentario (como anorexia nerviosa, atracones)
• Cualquier historial de enfermedades cerebrales: tumores en el cerebro o pituitaria o después de sus cirugías