SOM230 Ectopiás ACTH-termelő daganatok

Bevételi kritériumok:

• Bármilyen szűrési eljárás előtt szerzett írásos beleegyezés
• 18 éves vagy annál idősebb férfi vagy nőbeteg
• Megerősített, nem hipofízis ectopiás ACTH-t szekretáló daganat
• Jól differenciált, alacsony vagy közepes fokozatú (WHO besorolás: G1-2) neuroendokrin daganat
• A daganat mérete <10%-kal nőtt a CT- vagy MRI-szűrést megelőző 6 hónapban
• Az átlagos 24 órás vizelet szabad kortizol szintje legalább 1,5-szerese a normál tartomány felső határának, és a reggeli plazma ACTH szintje > 5 ng/l

Kizárási kritériumok:

• Erősen rosszindulatú ACTH-t kiválasztó daganatos betegek, azaz kissejtes tüdőkarcinómák, velős pajzsmirigykarcinómák és pheochromocytomák
• Gyengén differenciált neuroendokrin daganatokban szenvedő betegek (WHO G3 osztályozás)
• Azok a betegek, akiknél a daganat mérete több mint 10%-kal nőtt a CT- vagy MRI-szűrést megelőző 6 hónapban
• Az agyalapi mirigy ACTH szekréciója miatt Cushing-szindrómában szenvedő betegek
• Mellékvese daganatok vagy noduláris (elsődleges) kétoldali mellékvese-megnagyobbodás miatti hiperkortizolizmusban szenvedő betegek
• Azok a betegek, akiknek ismert örökletes szindrómája okozza a túlzott hormontermelést (pl. Carney Complex, McCune-Albright szindróma, MEN-1)
• Glükokortikoid-gyógyító aldoszteronizmus (GRA) diagnózissal rendelkező betegek
• Azok a betegek, akiken a szűrést megelőző 1 hónapon belül nagy műtéten estek át
• Ismert epehólyag- vagy epeútbetegségben, akut vagy krónikus hasnyálmirigy-gyulladásban szenvedő betegek (tünetmentes epehólyag-gyulladásban és tünetmentes epeút-tágulatban szenvedő betegek is ide sorolhatók)
• Cukorbetegek, akiknek a vércukorszintje rosszul szabályozott, amit a HbA1C >8% igazol
• Azok a betegek, akiknél klinikailag jelentős szív- és érrendszeri károsodás áll fenn, vagy akiknél fennáll ennek kockázata, amint azt a
• Pangásos szívelégtelenség (NYHA III. vagy IV. osztály), instabil angina, tartós kamrai tachycardia, klinikailag szignifikáns bradycardia, magas fokú AV-blokk, akut szívinfarktus a kórtörténetben a vizsgálatba való belépés előtt kevesebb mint egy évvel

• QTcF >450 msec a szűréskor

  • A kórtörténetben előfordult ájulás vagy a családban előfordult idiopátiás hirtelen halál
  • A Torsades de Pointes kockázati tényezői, mint például a nem korrigált hypokalaemia, nem korrigált hypomagnesemia, szívelégtelenség
  • Egyidejű betegségek, amelyek meghosszabbíthatják a QT-intervallumot, például autonóm neuropátia (diabétesz vagy Parkinson-kór okozta), HIV, cirrhosis, kontrollálatlan pajzsmirigy-alulműködés, egyidejű gyógyszer(ek), amelyekről ismert, hogy növelik a QT-intervallumot
• Májbetegségben vagy májbetegségben szenvedő betegek, például cirrhosis, krónikus aktív hepatitis B és C vagy krónikus perzisztens hepatitis, vagy olyan betegek, akiknél az ALT vagy AST több mint 2x ULN, szérum kreatinin > 2,0 × ULN, szérum bilirubin > 1,5 × ULN , szérum albumin < 0,67 x LLN a szűréskor
• Bármilyen folyamatban lévő vagy tervezett daganatellenes kezelésben részesülő betegek
• A vizsgálatba való belépés előtt bármikor radionukliddal kezelték
• Valószínűleg a pazireotiddal párhuzamosan kiegészítő kezelésre lesz szükség a daganat kezelésére

• Azok a betegek, akiknek olyan jelenlegi vagy korábbi egészségügyi állapota van, amely megzavarhatja a vizsgálat lefolytatását vagy eredményeinek értékelését, mint pl.

  • Immunkompromittáció anamnézisében, beleértve a pozitív HIV-teszt eredményt (Elisa és Western blot). HIV-tesztre nincs szükség, azonban a korábbi kórtörténetet felülvizsgálják
  • Aktív vagy feltételezett akut vagy krónikus ellenőrizetlen fertőzés jelenléte
  • Alkohollal való visszaélés/visszaélés előzménye vagy jelenlegi állapota a szűrést megelőző 12 hónapban
• Terhes, szoptató vagy fogamzóképes nőbetegek, akik nem alkalmaznak orvosilag elfogadható fogamzásgátlási módszert. Ha egy nő vesz részt a vizsgálatban, akkor elegendő egy fogamzásgátlási forma (tabletta vagy rekeszizom), és a partnernek óvszert kell használnia. Ha az óvszer mellett orális fogamzásgátlást is alkalmaznak, a betegnek legalább két hónapig alkalmaznia kell ezt a módszert a szűrés előtt, és bele kell egyeznie az orális fogamzásgátló szedésének folytatásához a vizsgálat teljes időtartama alatt és a vizsgálat befejezése után 3 hónapig. A szexuálisan aktív férfi betegeknek elővigyázatossági intézkedésként óvszert kell használniuk a vizsgálat alatt és azt követően három hónapig (a rendelkezésre álló adatok nem utalnak arra, hogy a vizsgálati gyógyszerekkel nőtt a reproduktív kockázat)
• Olyan betegek, akik a szűrést megelőző 1 hónapon belül részt vettek valamely vizsgált gyógyszerrel végzett klinikai vizsgálatban, vagy olyan betegek, akiket korábban pazireotiddal kezeltek
• Ismert túlérzékenység szomatosztatin analógokkal szemben
• Azok a betegek, akiknek a kórtörténetében nem tartották be az orvosi kezelési rendet, vagy akiket potenciálisan megbízhatatlannak tartanak, vagy akik nem tudják befejezni a teljes vizsgálatot
• Hepatitis B felszíni antigén (HbsAg) jelenlétében szenvedő betegek
• Hepatitis C antitest teszt (anti-HCV) jelenlétében szenvedő betegek