Proof of Concept Studio della terapia di IMMUNOadsorbimento in pazienti con ipertensione arteriosa polmonare idiopatica

Criterio di inclusione:

• In grado di comprendere e disposto a firmare il modulo di consenso informato
• età > 18 e < 80 anni al momento del consenso informato
• Ipertensione arteriosa polmonare idiopatica diagnosticata mediante catetere cardiaco destro
• Classificazione funzionale OMS III
• Applicazione della terapia IPAH convenzionale, che è rimasta stabile nelle 8 settimane precedenti
• In grado di eseguire un test del cammino di 6 minuti (MWT)
• Test di gravidanza negativo (β-HCG) all'inizio della sperimentazione e contraccezione appropriata durante tutta la sperimentazione per le donne in età fertile.

Criteri di esclusione:

• Gravidanza e/o allattamento
• PAH di qualsiasi causa diversa da quella consentita nei criteri di inclusione, ad es. in concomitanza con ipertensione portale, cardiopatia congenita complessa, shunt invertito, infezione da HIV, sospetta malattia veno-occlusiva polmonare
• Controindicazione al cateterismo del cuore destro
• Qualsiasi cambiamento nella terapia mirata alla malattia entro 8 settimane prima dell'inclusione
• Compromissione della deambulazione dovuta a cause diverse dall'IPAH che precluderebbero l'esecuzione di un 6MWT
• Qualsiasi paziente che abbia ricevuto un farmaco sperimentale entro 8 settimane prima dell'inizio di questo studio o che è programmato per ricevere un altro farmaco sperimentale durante il corso dello studio tra le visite V1 e V9
• Intolleranza nota all'immunoassorbimento in generale o ad uno degli eccipienti (ad es. anticorpi di pecora o agarosio) o altri agenti di supporto
• Concentrazione di emoglobina <75% al ​​di sotto del limite inferiore della norma
• Pressione arteriosa sistolica < 85 mmHg
• Mancanza di conformità o altro motivo simile che, a giudizio dell'investigatore, preclude una partecipazione soddisfacente al processo
• Malattia medica concomitante grave o incontrollata (es. diabete non controllato, insufficienza cardiaca congestizia, infarto del miocardio entro 6 mesi prima dello studio, ipertensione instabile e non controllata, malattia renale cronica o infezione virale, batterica e/o micotica generalizzata attiva non controllata) che, secondo la valutazione dello sperimentatore curante, potrebbe compromettere la sicurezza dei pazienti o la partecipazione allo studio
• Abuso di droghe o alcol negli ultimi 5 anni
• Ipercoagulabilità
• Immunodeficienza grave nota (ad es. AIDS)
• Malattia polmonare grave: FEV1/FVC <50%, capacità totale <60% del valore normale
• Indicazioni che proibiscono l'anticoagulazione transitoria utilizzando eparina e/o soluzioni di ACD-A