Proof of Concept-studie van IMMUNO-adsorptietherapie bij patiënten met idiopathische pulmonale arteriële hypertensie

Inclusiecriteria:

• In staat om het geïnformeerde toestemmingsformulier te begrijpen en te ondertekenen
• leeftijd > 18 en < 80 jaar op het moment van geïnformeerde toestemming
• Idiopathische pulmonale arteriële hypertensie gediagnosticeerd door rechterhartkatheter
• WGO-functionele classificatie III
• Toepassing van conventionele IPAH-therapie, die de afgelopen 8 weken stabiel is geweest
• In staat om een ​​6-minuten-wandeltest (MWT) uit te voeren
• Negatieve zwangerschapstest (β-HCG) aan het begin van de studie en geschikte anticonceptie tijdens de studie voor vrouwen die zwanger kunnen worden.

Uitsluitingscriteria:

• Zwangerschap en/of borstvoeding
• PAK van een andere oorzaak dan toegestaan ​​in de opnamecriteria, b.v. gelijktijdig met portale hypertensie, complexe congenitale hartziekte, omgekeerde shunt, hiv-infectie, verdenking op pulmonale veno-occlusieve ziekte
• Contra-indicatie voor rechterhartkatheterisatie
• Elke verandering in ziektegerichte therapie binnen 8 weken voorafgaand aan opname
• Loopstoornis door andere oorzaken dan IPAH die de prestaties van een 6MWT zouden verhinderen
• Elke patiënt die binnen 8 weken voorafgaand aan de start van deze studie onderzoeksmedicatie heeft gekregen of die een ander onderzoeksgeneesmiddel zal krijgen in de loop van de studie tussen bezoeken V1 en V9
• Bekende intolerantie voor immunoadsorptie in het algemeen of voor een van de hulpstoffen (bijv. antilichamen van schapen of agarose) of andere ondersteunende middelen
• Hemoglobineconcentratie van < 75% onder de ondergrens van normaal
• Systolische bloeddruk < 85 mmHg
• Gebrek aan naleving of een andere soortgelijke reden die, naar het oordeel van de Onderzoeker, een bevredigende deelname aan het proces in de weg staat
• Gelijktijdige ernstige of ongecontroleerde medische ziekte (d.w.z. ongecontroleerde diabetes, congestief hartfalen, myocardinfarct binnen 6 maanden voorafgaand aan het onderzoek, onstabiele en ongecontroleerde hypertensie, chronische nierziekte of actieve ongecontroleerde gegeneraliseerde virale, bacteriële en/of mycotische infectie) die volgens beoordeling van de behandelend onderzoeker de veiligheid van de patiënt in gevaar kan brengen of deelname aan het onderzoek
• Drugs- of alcoholmisbruik in de afgelopen 5 jaar
• Hypercoagulabiliteit
• Bekende ernstige immunodeficiëntie (bijv. AIDS)
• Ernstige longziekte: FEV1/FVC < 50%, totale capaciteit < 60% van normale waarde
• Indicaties die voorbijgaande antistolling met heparine en/of ACD-A-oplossingen verbieden