윌름 종양이 있는 소아 치료에서 수술 전후의 화학 요법

목표:

• 수술 전 화학요법으로 치료받은 윌름스 종양 소아의 반응률을 결정합니다.
• 수술 후 독소루비신을 사용하거나 사용하지 않고 치료한 중간 위험 II기 또는 III기 Wilms 종양 소아의 반응률을 비교하십시오.
• 수술 전 화학요법 후 이들 환자에서 조직학적 아형의 예후적 중요성을 결정합니다.
• 감소된 치료가 국소 역형성증 또는 중간 위험 I기 윌름스 종양 환자의 무사고 및 전체 생존을 위태롭게 하지 않으면서 급성 및 후기 독성을 최소화하는지 여부를 결정합니다.
• 수술 전 화학 요법 후 종양 부피와 검체 무게의 예후적 중요성과 이러한 환자의 조직학적 하위 유형과의 관계를 결정합니다.
• 이러한 환자에서 수술 전 화학 요법으로 단일 용량 dactinomycin의 효과를 확인합니다.
• 16q, 1p 및 기타 염색체 부위의 대립유전자 손실과 이러한 요법으로 치료받은 환자의 무재발 생존 및 전체 생존의 상관관계를 확인합니다.
• 이러한 환자에서 수술 전 화학 요법 후 대립유전자 손실과 임상적 위험 인자(예: 조직학적 모양 및 종양 부피)의 상관관계를 확인합니다.
• 이러한 요법으로 치료받은 환자의 심근 손상에 대한 검사실 지표를 결정합니다.
• 이들 환자에서 잔존 생존 종양의 유형 및 양 측면에서 수술 전 화학요법 후 괴사 비율의 예후적 유의성을 결정합니다.

개요: 이것은 부분적으로 무작위화된 다기관 연구입니다. 환자는 국가 및 참여 센터에 따라 계층화됩니다. 중간 위험 2기 또는 3기 질환 환자는 조직학에 따라 추가로 계층화됩니다(모낭 대 상피 대 간질 대 혼합).

국소 질환이 있는 환자는 1일, 8일, 15일 및 22일에 빈크리스틴 IV를 포함하고 1일 및 15일에 닥티노마이신 IV를 포함하는 신보조 요법을 받습니다.

환자는 5주 또는 6주 동안 수술을 받습니다.

저위험 1기 질환 환자는 더 이상 치료를 받지 않습니다.

보조 화학요법은 수술 후 마지막 선행 화학요법 투여 후 21일 이내에 시작됩니다.

중간 위험 1기 질환 환자는 1일, 8일, 15일, 22일에 빈크리스틴 IV를, 7일에 닥티노마이신 IV를 투여받습니다.

중간 위험 2기 또는 3기 질환 환자는 2개의 치료군 중 1개로 무작위 배정됩니다.

• 1군: 환자는 8주 동안 매주 빈크리스틴 IV를 투여받은 다음 11주, 14주, 17주, 20주, 23주 및 26주의 1일과 7일에 투여합니다. 환자는 또한 2, 5, 8, 11, 14, 17, 20, 23 및 26주에 매주 닥티노마이신 IV를 투여받고 2, 8, 14, 20 및 26주에 매주 4-6시간 동안 독소루비신 IV를 투여받습니다.
• 2군: 환자는 1군에서와 같이 빈크리스틴과 닥티노마이신을 투여받습니다. 고위험 1기 질환 환자는 1군에서와 같이 화학 요법을 받습니다. 저위험 2기 질환 환자는 2군에서와 같이 화학 요법을 받습니다.

고위험 2기 또는 3기 질환 환자는 1-3일에 1시간 이상 사이클로포스파미드 IV를 투여받고 1, 7, 13, 19, 25, 31주에 1일에 4-6시간 동안 독소루비신 IV를 투여받습니다. 환자는 또한 4주, 10주, 16주, 22주, 28주 및 34주에 1-3일에 4시간에 걸쳐 에토포사이드 IV를, 1시간에 걸쳐 카보플라틴 IV를 투여받습니다.

중간 위험 3기 또는 고위험 2기 또는 3기 질환 환자도 화학 요법 중 약 3주 동안 방사선 요법을 받습니다.

전이성 질환이 있는 환자는 1-6주의 1일에 빈크리스틴 IV, 1, 3 및 5주의 1일에 닥티노마이신 IV, 및 1주 및 5주의 1일에 4-6시간에 걸쳐 독소루비신 IV를 포함하는 선행 화학 요법을 받습니다.

환자는 7주차에 수술을 받습니다.

수술 후 2주 이내에 환자는 다음 보조 화학 요법 중 하나를 받습니다.

• 요법 A(전이가 없거나 완전히 절제된 경우): 환자는 8주 동안 매주 빈크리스틴 IV를 투여받은 다음 11주, 12주, 14주, 15주, 17주, 18주, 20주, 21주, 23주, 24주, 26주 및 27주에 투여합니다. 환자는 또한 2, 5, 8, 11, 14, 17, 20, 23, 26주 1일에 닥티노마이신 IV를 투여받고 2, 8, 14, 20주에 4~6시간에 걸쳐 독소루비신 IV를 투여받습니다. 일부 환자는 약 3주 동안 화학 요법과 동시에 방사선 요법을 받기도 합니다.
• 요법 B(다발성 수술 불능 전이, 불완전한 절제 또는 고위험 원발성 질환): 환자는 4주, 10주, 13주, 16주, 22주, 25주차의 1-3일에 4시간에 걸쳐 에토포사이드 IV 및 1시간에 걸쳐 카보플라틴 IV를 투여받습니다. 28, 34. 환자는 또한 1-3일에 1시간에 걸쳐 시클로포스파미드 IV를 투여받고 1, 7, 19 및 31주의 1일에 4-6시간에 걸쳐 독소루비신 IV를 투여받습니다. 일부 환자는 약 3주 동안 화학 요법과 동시에 방사선 요법을 받기도 합니다.

2년 동안 2-3개월마다, 1-2년 동안 3-6개월마다, 그 이후에는 6-12개월마다 환자를 추적합니다.

Cancer Research UK에서 동료 검토 및 자금 지원 또는 보증

예상 발생: 총 350명의 환자(치료 부문당 174명)가 7년 이내에 이 연구의 무작위 부분에 대해 누적될 것입니다.