제1형 기면증 및 클라인-레빈 증후군에서의 미세아교세포 활성화: [18F] DPA-714의 양전자 방출 단층촬영(PET) 연구 (NARCOGLIE)
연구 개요
상세 설명
이전에 탈력발작이 있는 기면증으로 알려진 기면증 유형 1(NT1)은 인구의 0.02%에 영향을 미치는 희귀하고 장애가 있는 수면 병리입니다. 주로 젊은 성인과 어린이에게 발생하며, 존재 전반에 걸쳐 영향을 미칩니다. 과도한 주간 졸음(EDS)이 특징이며, 이는 종종 가장 장애가 되는 증상입니다. 주간 수면 접근은 억누를 수 없고 일반적으로 수명이 짧으며 상쾌합니다. 탈력발작은 이 상태의 가장 특이적이고 거의 병리학적 징후입니다. 종종 긍정적인 감정(웃음, 흥분, 농담)에 의해 유발되는 갑작스러운 완전한 의식 상태의 근긴장도 상실입니다. 야간 수면도 방해받고 입면 환각(수면 중) 또는 수면 환각(깨어 있을 때) 및 수면 마비와 같은 역설적 수면 조절 장애의 다른 징후가 있을 수 있습니다.
진단은 수면다원검사 기록(PSG)과 다음날 반복 수면 잠복기 검사(TILE)로 확인됩니다. 새로운 국제 기준(ICSD-3)에 따르면 환자는 TILE까지 수면 잠복기가 8분 이하이고 역설적 수면(ESP) 상태에서 최소 2회 수면을 취합니다. 전날 밤 PSG 동안의 ESP는 TILE ESP를 대체할 수 있습니다. 심문 중에 전형적인 탈력 발작도 발견되어야 하지만 NT1의 경우 뇌척수액(CSF)에서 하이포크레틴-1 수치가 붕괴되었습니다(87%).
NT1은 Hcrt 뉴런의 선택적이고 돌이킬 수 없는 손실로 인한 것입니다. 이 파괴의 정확한 원인은 아직 알려지지 않았지만 자가면역 가설이 강력하게 지지되고 있습니다. 병인은 아마도 유전적 요인과 환경적 요인을 포함하는 다인성일 것입니다. 실제로 NT1 환자의 97%는 HLA(Human Leukocyte Antigen) 대립유전자 DQB1*06:02, 클래스 II 주요 조직 적합성 복합체(MHC) 대립유전자의 보인자입니다.
NT1의 치료는 현재 졸음, 야간 수면 부족, 탈력 발작 및 수면 조절 장애와 관련된 기타 증상과 같은 다양한 증상을 목표로 하는 대증 증상만 있습니다.
마이크로글리아가 활성화되면 공격성 또는 세포 염증 후 TSPO의 발현이 증가합니다. 양전자 방출 단층촬영(PET)은 고감도로 해부학적 및 분자적 이미지를 생성하는 데 사용할 수 있는 핵 이미징 기술입니다. 뇌 PET에서 생체 내 미세아교세포 활성화를 정량화하기 위해 [18F] DPA-714와 같은 새로운 TSPO 특이적 추적자가 최근에 개발되었습니다.
여기서 목표는 대조군과 비교하여 최근 진화(최초 증상 - 졸림 및 탈력 발작 - 2년 미만의 출현)가 있는 NT1 환자의 PET에서 대뇌 미세아교세포 활성화를 연구하는 것입니다. 그런 다음 이 PET 이미징 바이오마커에 대한 연령 및 증상의 심각도의 영향을 분석합니다. 따라서 우리는 질병 진행의 초기 단계에 있는 NT1 환자에서 특히 시상하부 영역의 미세아교세포 활성화가 아마도 증상의 중증도와 관련이 있다고 가정합니다. 이 가설을 테스트하기 위해 우리는 NT1 대상에서 PET [18F] DPA-714와 생체 내 미세아교세포 활성화를 비교하고 연령과 성별이 일치하는 또 다른 비기면증 및 수면과다증 없는 수면 병리를 추적한 대조군 대상을 비교할 것입니다. 이미지는 국제 연구에서 검증된 방법인 SuVr(또는 정규화된 바인딩 값)을 결정하여 반정량적으로 분석됩니다.
연구 유형
등록 (실제)
단계
- 해당 없음
연락처 및 위치
연구 장소
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Montpellier, 프랑스
- University Hospital of Montpellier
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참여기준
자격 기준
공부할 수 있는 나이
건강한 자원 봉사자를 받아들입니다
설명
포함 기준:
모든 그룹:
- 참가동의서
- 지침 및 정보 데이터를 이해할 수 있음
- 면역조절제, 면역억제제, 항염증제 없이
NT1 환자의 경우:
- 10세 이상
- NT1 기준(ICSD-3) 대응
- 기면증에 대한 정신 자극제 사용 여부
KLS 환자의 경우:
- 10세 이상
- KLS 진단
컨트롤용
- 18세 이상
- 기면증의 부재
- 급성 또는 만성 염증성 질환의 부재
제외 기준(모든 그룹에 대해):
- 공보험 제도가 없는 사람
- PET 사용에 대한 특정 금기(리간드와 관련된 특정 알레르기).
- 임산부 및 모유 수유 여성
- 사법적 또는 행정적 결정에 의해 자유를 박탈당한 자
- 동의 없이 입원하거나 법적 보호를 받는 자
- 동의할 수 없는 자
공부 계획
연구는 어떻게 설계됩니까?
디자인 세부사항
- 주 목적: 기초 과학
- 할당: 무작위화되지 않음
- 중재 모델: 병렬 할당
- 마스킹: 하나의
무기와 개입
참가자 그룹 / 팔 |
개입 / 치료 |
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실험적: NT1 그룹
기면증 환자의 시상하부 신경염증 평가
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피험자는 주입된 최소 용량이 150MBq에서 변경되지 않고 최대 용량이 370MBq인 것을 알고 3.5MBq/kg의 용량을 20% 정도 정맥 주사(볼루스로) 받게 됩니다.
조사량은 10mSv 미만으로 유지됩니다.
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다른: 대조군
대조군 환자의 시상하부 신경염증 평가(과다수면증 또는 염증성 병리가 없는 환자)
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피험자는 주입된 최소 용량이 150MBq에서 변경되지 않고 최대 용량이 370MBq인 것을 알고 3.5MBq/kg의 용량을 20% 정도 정맥 주사(볼루스로) 받게 됩니다.
조사량은 10mSv 미만으로 유지됩니다.
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실험적: KLS그룹
Kleine-Levin 증후군 환자의 시상하부 신경염증 평가
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피험자는 주입된 최소 용량이 150MBq에서 변경되지 않고 최대 용량이 370MBq인 것을 알고 3.5MBq/kg의 용량을 20% 정도 정맥 주사(볼루스로) 받게 됩니다.
조사량은 10mSv 미만으로 유지됩니다.
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연구는 무엇을 측정합니까?
주요 결과 측정
결과 측정 |
기간 |
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대조군과 비교하여 성인 NT1 환자의 시상하부(SuVr)에서 소교세포 활성화의 정량화
기간: 1 일
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1 일
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2차 결과 측정
결과 측정 |
기간 |
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시상 하부, 시상 및 성인 및 어린이 환자의 관심 영역에서의 소교 세포 활성화와 질병의 중증도 사이의 상관 관계
기간: 1 일
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1 일
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시상하부, 시상 및 기타 성인 및 어린이 환자의 관심 영역에서의 미세아교세포 활성화와 전기생리학적 바이오마커 사이의 상관관계
기간: 1 일
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1 일
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시상 하부, 시상 및 성인 및 어린이 환자의 기타 관심 영역에서의 소교 세포 활성화와 염증성 바이오 마커 간의 상관 관계
기간: 1 일
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1 일
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KLS 환자 대 NT1 환자의 시상 하부, 시상 및 기타 관심 영역에서의 소교 세포 활성화
기간: 1 일
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1 일
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KLS 환자의 시상하부, 시상 및 기타 관심 영역에서의 소교세포 활성화와 질병의 시간 및 중증도 간의 상관관계(임상, 수면다원검사 및 생물학적 매개변수)
기간: 1 일
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1 일
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공동 작업자 및 조사자
연구 기록 날짜
연구 주요 날짜
연구 시작 (실제)
기본 완료 (실제)
연구 완료 (실제)
연구 등록 날짜
최초 제출
QC 기준을 충족하는 최초 제출
처음 게시됨 (실제)
연구 기록 업데이트
마지막 업데이트 게시됨 (실제)
QC 기준을 충족하는 마지막 업데이트 제출
마지막으로 확인됨
추가 정보
이 정보는 변경 없이 clinicaltrials.gov 웹사이트에서 직접 가져온 것입니다. 귀하의 연구 세부 정보를 변경, 제거 또는 업데이트하도록 요청하는 경우 register@clinicaltrials.gov. 문의하십시오. 변경 사항이 clinicaltrials.gov에 구현되는 즉시 저희 웹사이트에도 자동으로 업데이트됩니다. .
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