Ta strona została przetłumaczona automatycznie i dokładność tłumaczenia nie jest gwarantowana. Proszę odnieść się do angielska wersja za tekst źródłowy.

Wpływ skoordynowanego programu aktywności fizycznej dostosowanego do diety na odsetek beztłuszczowej masy ciała u dorosłych chorych na mukowiscydozę leczonych eleksakaftorem-tezakaftorem-iwakaftorem: wieloośrodkowe, randomizowane badanie kontrolowane (DIAPASOM)

27 listopada 2025 zaktualizowane przez: University Hospital, Tours

Impact d'un Program coordonné diététique-activité Physique adaptée Sur le Pourcentage de Masse Maigre d'Adultes Atteints de Mucoviscidose cechy Par Elexacaftor-Tezacaftor-Ivacaftor : Essai contrôlé randomisé Multicentrique

Mukowiscydoza jest chorobą dziedziczną autosomalnie recesywnie, powiązaną z różnymi mutacjami w genie kodującym białko regulatora przewodnictwa transbłonowego mukowiscydozy (CFTR), przy czym rokowanie warunkują zaburzenia układu oddechowego i trawiennego.

Uszkodzenia układu trawiennego mogą być przyczyną niedożywienia o wieloczynnikowym podłożu (niedostateczna podaż energii, zwiększone straty energii, zwiększona podstawowa przemiana materii), a badania wykazują związek pomiędzy zmniejszoną beztłuszczową masą ciała a funkcją oddechową.

W 2019 r. francuski Krajowy Urząd ds. Zdrowia (HAS) na nowo zdefiniował niedożywienie, włączając „ilościowe zmniejszenie masy i/lub funkcji mięśni” jako fenotypowe kryterium diagnostyczne.

Elexacaftor-Tezacaftor-Iwakaftor, innowacyjna terapia (dopuszczenie w 2021 r.) dla tej populacji, ma na celu przywrócenie funkcji białka CFTR. Od pierwszych tygodni leczenia zaobserwowano znaczną poprawę czynności płuc i przyrost masy ciała. Ulepszenia te doprowadziły również do pojawienia się u tych pacjentów mniej znanych problemów żywieniowych, takich jak nadwaga i rozwój powikłań metabolicznych. Niemniej jednak możliwe są nowe możliwości postępowania w zakresie dostosowania diety i dostosowanej aktywności fizycznej dla tych pacjentów, biorąc pod uwagę rozwój ich umiejętności.

Adaptowana aktywność fizyczna (APA) pomaga poprawić ogólną funkcję mięśni poprzez wzmocnienie mięśni oddechowych i szkieletowych, poprawę wydolności tlenowej i wspomaganie drenażu oskrzeli poprzez wzmocnienie mięśni i pracę wytrzymałościową. Utrzymanie, a nawet zwiększenie masy mięśniowej zależy nie tylko od odpowiedniego spożycia pokarmu i optymalnego prowadzenia diety, ale także od regularnej aktywności fizycznej, zgodnie z zaleceniami HAS.

Nasza hipoteza jest zatem taka, że ​​zorganizowany program dietetyczny/dostosowanej aktywności fizycznej (program DIAPASOM) może zwiększyć procent beztłuszczowej masy ciała po 12 miesiącach u dorosłych pacjentów z mukowiscydozą leczonych eleksakaftorem-tezakaftorem-iwakaftorem.

Przegląd badań

Status

Rekrutacyjny

Warunki

Interwencja / Leczenie

Szczegółowy opis

Mukowiscydoza jest chorobą dziedziczną autosomalnie recesywnie, powiązaną z różnymi mutacjami w genie kodującym białko regulatora przewodnictwa transbłonowego mukowiscydozy (CFTR), przy czym rokowanie warunkują zaburzenia układu oddechowego i trawiennego.

Uszkodzenia układu trawiennego mogą być przyczyną niedożywienia o wieloczynnikowym podłożu (niedostateczna podaż energii, zwiększone straty energii, zwiększona podstawowa przemiana materii), a badania wykazują związek pomiędzy zmniejszoną beztłuszczową masą ciała a funkcją oddechową.

W 2019 r. francuski Krajowy Urząd ds. Zdrowia (HAS) na nowo zdefiniował niedożywienie, włączając „ilościowe zmniejszenie masy i/lub funkcji mięśni” jako fenotypowe kryterium diagnostyczne.

Elexacaftor-Tezacaftor-Iwakaftor, innowacyjna terapia (dopuszczenie w 2021 r.) dla tej populacji, ma na celu przywrócenie funkcji białka CFTR. Od pierwszych tygodni leczenia zaobserwowano znaczną poprawę czynności płuc i przyrost masy ciała. Ulepszenia te doprowadziły również do pojawienia się u tych pacjentów mniej znanych problemów żywieniowych, takich jak nadwaga i rozwój powikłań metabolicznych. Niemniej jednak możliwe są nowe możliwości postępowania w zakresie dostosowania diety i dostosowanej aktywności fizycznej dla tych pacjentów, biorąc pod uwagę rozwój ich umiejętności.

Adaptowana aktywność fizyczna (APA) pomaga poprawić ogólną funkcję mięśni poprzez wzmocnienie mięśni oddechowych i szkieletowych, poprawę wydolności tlenowej i wspomaganie drenażu oskrzeli poprzez wzmocnienie mięśni i pracę wytrzymałościową. Utrzymanie, a nawet zwiększenie masy mięśniowej zależy nie tylko od odpowiedniego spożycia pokarmu i optymalnego prowadzenia diety, ale także od regularnej aktywności fizycznej, zgodnie z zaleceniami HAS.

Nasza hipoteza jest zatem taka, że ​​zorganizowany program dietetyczny/dostosowanej aktywności fizycznej (program DIAPASOM) może zwiększyć procent beztłuszczowej masy ciała po 12 miesiącach u dorosłych pacjentów z mukowiscydozą leczonych eleksakaftorem-tezakaftorem-iwakaftorem.

Typ studiów

Interwencyjne

Zapisy (Szacowany)

100

Faza

  • Nie dotyczy

Kontakty i lokalizacje

Ta sekcja zawiera dane kontaktowe osób prowadzących badanie oraz informacje o tym, gdzie badanie jest przeprowadzane.

Kontakt w sprawie studiów

Kopia zapasowa kontaktu do badania

Lokalizacje studiów

  • Francja
      • Angers, Francja, 49033
        • Rekrutacyjny
        • Cystic Fibrosis Resource and Competence Centre, University Hospital, Angers
        • Główny śledczy:
          • Pascaline PRIOU, MD
        • Kontakt:
          • Pascaline PRIOU, MD
      • Roscoff, Francja, 29684
        • Rekrutacyjny
        • Cystic Fibrosis Resource and Competence Centre, Fondation Ildys, Roscoff
        • Główny śledczy:
          • Sophie RAMEL, MD
        • Kontakt:
          • Sophie RAMEL, MD
      • Tours, Francja, 37044
        • Rekrutacyjny
        • Cystic Fibrosis Resource and Competence Centre, University Hospital, Tours
        • Główny śledczy:
          • Julie Mankikian, MD
        • Kontakt:
          • Julie MANKIKIAN, MD
      • Vannes, Francja, 56017
        • Rekrutacyjny
        • Cystic Fibrosis Resource and Competence Centre, Hospital, Tours
        • Kontakt:
          • Baptiste ARNOUAT, MD
        • Główny śledczy:
          • Baptiste ARNOUAT, MD

Kryteria uczestnictwa

Badacze szukają osób, które pasują do określonego opisu, zwanego kryteriami kwalifikacyjnymi. Niektóre przykłady tych kryteriów to ogólny stan zdrowia danej osoby lub wcześniejsze leczenie.

Kryteria kwalifikacji

Wiek uprawniający do nauki

  • Dorosły
  • Starszy dorosły

Akceptuje zdrowych ochotników

Nie

Opis

Kryteria przyjęcia:

  • Osoba w wieku 18 lat i więcej
  • Choruje na mukowiscydozę
  • Leczenie Elexacaftor-Tezacaftor-Iwakaftor przez co najmniej 6 miesięcy
  • Jest objęty systemem ubezpieczeń społecznych
  • z podpisanym formularzem świadomej zgody.

Kryteria wyłączenia:

  • Kobiety w ciąży i karmiące piersią
  • Przedmiot objęty ochroną prawną, kuratelą lub kuratelą
  • Osoba, której aktywność fizyczna nie jest dozwolona ze względów medycznych lub której zdolności fizyczne i motoryczne nie pozwalają na podjęcie aktywności fizycznej.
  • Podmiot, który nie jest w stanie spełnić wymagań programu DIAPASOM
  • Trudności w zrozumieniu kwestionariuszy własnych
  • Noszenie rozrusznika serca lub metalowej protezy
  • Zatrzymanie płynów

Plan studiów

Ta sekcja zawiera szczegółowe informacje na temat planu badania, w tym sposób zaprojektowania badania i jego pomiary.

Jak projektuje się badanie?

Szczegóły projektu

  • Główny cel: Leczenie podtrzymujące
  • Przydział: Randomizowane
  • Model interwencyjny: Przydział równoległy
  • Maskowanie: Brak (otwarta etykieta)

Broń i interwencje

Grupa uczestników / Arm
Interwencja / Leczenie
Eksperymentalny: Programu DIAPAZOM

Program adaptowanej aktywności fizycznej realizowany zdalnie przez wyspecjalizowanego instruktora przez okres jednego roku:

  • Faza 1 (3 miesiące): 2 nadzorowane sesje cotygodniowe.
  • Faza 2 (3 miesiące): 1 nadzorowana sesja tygodniowa i 1 niezależna sesja tygodniowa.
  • Faza 3 (6 miesięcy): 2 niezależne cotygodniowe sesje z comiesięcznymi kontaktami telefonicznymi.

W połączeniu ze spersonalizowaną opieką dietetyczną prowadzoną przez dietetyka przez rok:

Osobiste konsultacje dietetyczne co 3 miesiące w celu monitorowania spersonalizowanych celów, z możliwością konsultacji telefonicznych pomiędzy każdą konsultacją twarzą w twarz w celu poprawy przestrzegania zaleceń.
Inny: Programu DIAPAZOM
Program adaptowanej aktywności fizycznej realizowany zdalnie przez specjalistycznego instruktora, połączony z indywidualną opieką dietetyczną sprawowaną przez dietetyka przez okres jednego roku.
Brak interwencji: Zarządzanie jak zwykle
Zarządzanie odżywianiem i aktywnością fizyczną jak zwykle

Co mierzy badanie?

Podstawowe miary wyniku

Miara wyniku
Opis środka
Ramy czasowe
Ewolucja odsetka masy beztłuszczowej pacjentów jako procent masy ciała
Ramy czasowe: Od randomizacji do 12 miesięcy
Impedancja
Od randomizacji do 12 miesięcy

Miary wyników drugorzędnych

Miara wyniku
Opis środka
Ramy czasowe
Ewolucja procentowej masy tłuszczowej pacjentów jako procent masy ciała
Ramy czasowe: Od randomizacji do 12 miesięcy
impedancja
Od randomizacji do 12 miesięcy
Ewolucja wagi
Ramy czasowe: Od randomizacji do 12 miesięcy
Pomiar wagi
Od randomizacji do 12 miesięcy
Ewolucja wskaźnika masy ciała (BMI).
Ramy czasowe: Od randomizacji do 12 miesięcy
Pomiar wagi i wzrostu
Od randomizacji do 12 miesięcy
Wytrzymałość krążeniowo-oddechowa
Ramy czasowe: Od randomizacji do 12 miesięcy
6-minutowy test marszu (6MWT)
Od randomizacji do 12 miesięcy
Siła chwytu obustronnego
Ramy czasowe: Od randomizacji do 12 miesięcy
Test uścisku dłoni
Od randomizacji do 12 miesięcy
Siła mięśni kończyn dolnych
Ramy czasowe: Od randomizacji do 12 miesięcy
30-sekundowy test z pozycji siedzącej na stojącą
Od randomizacji do 12 miesięcy
Statyczna wytrzymałość mięśni prostowników tułowia
Ramy czasowe: Od randomizacji do 12 miesięcy
Próba „Supermana”.
Od randomizacji do 12 miesięcy
Statyczna wytrzymałość mięśni zginaczy tułowia
Ramy czasowe: Od randomizacji do 12 miesięcy
Test Shirado-Ito
Od randomizacji do 12 miesięcy
Równowaga pomiędzy statyczną wytrzymałością mięśni prostowników i zginaczy
Ramy czasowe: Od randomizacji do 12 miesięcy
Obliczono na podstawie stosunku Shirado-Ito/„Superman”.
Od randomizacji do 12 miesięcy
Elastyczność łańcucha tylnego (ścięgno podkolanowe, biodra i dolna część pleców)
Ramy czasowe: Od randomizacji do 12 miesięcy
Test zgięcia przedniego tułowia
Od randomizacji do 12 miesięcy
Elastyczność kończyny górnej
Ramy czasowe: Od randomizacji do 12 miesięcy
test ruchomości łopatkowo-ramiennej
Od randomizacji do 12 miesięcy
Wymuszona objętość wydechowa w ciągu 1 sekundy (FEV1)
Ramy czasowe: Od randomizacji do 12 miesięcy
Spirometria
Od randomizacji do 12 miesięcy
Wielkość aktywności fizycznej i czas siedzącego trybu życia
Ramy czasowe: Od randomizacji do 12 miesięcy
Ankieta dotycząca aktywności fizycznej i siedzącego trybu życia (ONAPS-PAQ)
Od randomizacji do 12 miesięcy
Ewolucja jakości życia
Ramy czasowe: Od randomizacji do 12 miesięcy
Zmieniony kwestionariusz dotyczący mukowiscydozy (CFQR-14)
Od randomizacji do 12 miesięcy
Kwestionariusz opinii o programie
Ramy czasowe: 12 miesięcy po randomizacji
Ankieta własna dotycząca tego, co pacjenci z grupy eksperymentalnej myślą o programie
12 miesięcy po randomizacji
Siła mięśni kończyny górnej
Ramy czasowe: Od randomizacji do 12 miesięcy
Test pompy
Od randomizacji do 12 miesięcy

Współpracownicy i badacze

Tutaj znajdziesz osoby i organizacje zaangażowane w to badanie.

Sponsor

University Hospital, Tours

Współpracownicy

Fondation Ildys

Śledczy

  • Główny śledczy: Julie MANKIKIAN, MD, University Hospital, Tours

Daty zapisu na studia

Daty te śledzą postęp w przesyłaniu rekordów badań i podsumowań wyników do ClinicalTrials.gov. Zapisy badań i zgłoszone wyniki są przeglądane przez National Library of Medicine (NLM), aby upewnić się, że spełniają określone standardy kontroli jakości, zanim zostaną opublikowane na publicznej stronie internetowej.

Główne daty studiów

Rozpoczęcie studiów (Rzeczywisty)

25 listopada 2024

Zakończenie podstawowe (Szacowany)

1 listopada 2027

Ukończenie studiów (Szacowany)

1 listopada 2027

Daty rejestracji na studia

Pierwszy przesłany

7 czerwca 2024

Pierwszy przesłany, który spełnia kryteria kontroli jakości

7 czerwca 2024

Pierwszy wysłany (Rzeczywisty)

13 czerwca 2024

Aktualizacje rekordów badań

Ostatnia wysłana aktualizacja (Rzeczywisty)

1 grudnia 2025

Ostatnia przesłana aktualizacja, która spełniała kryteria kontroli jakości

27 listopada 2025

Ostatnia weryfikacja

1 listopada 2025

Więcej informacji

Terminy związane z tym badaniem

Słowa kluczowe

Dodatkowe istotne warunki MeSH

Inne numery identyfikacyjne badania

  • 2023-A02715-40
  • DR220270 (Inny identyfikator: Sponsor)

Informacje o lekach i urządzeniach, dokumenty badawcze

Bada produkt leczniczy regulowany przez amerykańską FDA

Nie

Bada produkt urządzenia regulowany przez amerykańską FDA

Nie

Te informacje zostały pobrane bezpośrednio ze strony internetowej clinicaltrials.gov bez żadnych zmian. Jeśli chcesz zmienić, usunąć lub zaktualizować dane swojego badania, skontaktuj się z register@clinicaltrials.gov. Gdy tylko zmiana zostanie wprowadzona na stronie clinicaltrials.gov, zostanie ona automatycznie zaktualizowana również na naszej stronie internetowej .

Badania kliniczne na Mukowiscydoza

Badania kliniczne na Programu DIAPAZOM

Wyszukaj podobne próby

Sponsorzy i współpracownicy

Warunki medyczne

Interwencje lekowe

CROs by country

CROs in Latvia

Warunki

Rzadkie choroby

Interwencje lekowe

Suplementy diety

Sponsor / Współpracownicy

Lokalizacje

Subskrybuj