Um ensaio clínico baseado em registro de pimozida em pacientes com disfunção da transmissão da junção neuromuscular devido a ELA

Critério de inclusão:

1. Pacientes classificados como tendo ELA clinicamente definida, clinicamente provável ou clinicamente provável (com suporte laboratorial) de acordo com os critérios de diagnóstico El-Escorial para ELA
2. Evidência de resposta decremental maior ou igual a 5,0% em pelo menos um par nervo-músculo na visita de triagem inicial
3. Idade 18 anos ou mais
4. Consentimento para participar do Registro Canadense de Doenças Neuromusculares (CNDR) (somente componente do estudo de acompanhamento).

Critério de exclusão:

1. Diagnóstico de ELA clinicamente possível ou clinicamente suspeita, conforme definido pelos critérios de diagnóstico El-Escorial para ELA
2. Se o sujeito estiver tomando riluzol, a dose deve ser estável por 30 dias antes da visita de randomização. Riluzol não pode ser iniciado durante o estudo.
3. História da doença de Parkinson
4. História de traumatismo cranioencefálico
5. Histórico de síndrome neuroléptica maligna
6. História de hipersensibilidade ou reação(ões) adversa(s) grave(s) a um medicamento neuroléptico
7. História de intervalo QTc prolongado > 500 ms
8. História de hiponatremia < 130 mmol/L
9. Histórico de uso atual de heparina ou varfarina
10. História de insuficiência hepática e/ou renal que pode afetar o metabolismo da pimozida
11. Histórico de gravidez ou amamentação atual
12. Uso atual de antipsicóticos
13. Presença de depressão do sistema nervoso central, estados comatosos, distúrbios hepáticos, insuficiência renal e discrasias sanguíneas
14. Presença de transtornos depressivos ou síndrome de Parkinson
15. História de síndrome do QT longo congênito ou com história familiar desta síndrome e em pacientes com história de arritmias cardíacas ou Torsade de Pointes
16. Presença de intervalo QT longo adquirido, como associado ao uso concomitante de medicamentos conhecidos por prolongar o intervalo QT
17. Presença de hipocalemia ou hipomagnesemia
18. Presença de bradicardia clinicamente significativa (frequência cardíaca < 50 batimentos por minuto)
19. O uso concomitante de medicamentos inibidores do CYP 3A4, como antimicóticos azólicos, inibidores antivirais da protease, antibióticos macrólidos e nefazodona
20. O uso concomitante de medicamentos inibidores do CYP 2D6, como a quinidina, também é contraindicado
21. Uso concomitante de inibidores da recaptação de serotonina, como sertralina, paroxetina, citalopram e escitalopram
22. Disfagia grave com risco de aspiração
23. Tomou qualquer composto sob estudo atual ou futuro conhecido como uma terapia potencial para ELA menos de 30 dias antes da dosagem OU histórico de exposição a terapia com células-tronco para tratamento de ELA a qualquer momento