Utvärdering av det högfrekventa siffertrippeltestet vid cystisk fibros (3D-CF)

Patienterna kommer att identifieras från kliniklistan över fyra Cystisk Fibros-center (Nottingham University Hospitals NHS (National Health Service) Trust, vuxna och barn, West Midlands Adult Cystic Fibrosis Center och Birmingham Children's Hospital).

I den första arbetsströmmen kommer patienter 11 år och äldre att svara på några hörselscreeningsfrågor och en öronundersökning och tympanogram. De kommer sedan att ha det nya testet (High Frequency Digit Triplet, HFDT, test), standardtesten (Pure tone audiogram (PTA) inklusive höga frekvenser, Distortion Product Otoacoustic Emissions) och sedan upprepa det nya testet för att leta efter ordningseffekt. Dessa kommer att jämföras för att validera HFDT som ett screeningverktyg för hörselnedsättning.

I den andra arbetsströmmen undersöker utredarna om testet är genomförbart när en patient mår dåligt och ska påbörja en kur med IV-antibiotika. Patienterna kommer att ha samma tester som i arbetsflöde 1 (även om högfrekvent PTA kan ändras om de mår för dåligt för att slutföra det). De kommer sedan att få testerna upprepade vid nästa klinikbesök (cirka 6-8 veckor senare).

I den tredje arbetsströmmen kommer barn i åldern 5-10 år att ha samma test. Detta för att upptäcka den yngsta åldern vid vilken HFDT-testet kan utföras tillförlitligt. För att säkerställa att CF-tillståndet inte i sig påverkar förmågan att utföra testet kommer utredarna att jämföra CF-barn med friska kontrollbarn i samma ålder.

Utredarna kommer att ta blod- och salivprover från CF-patienter för att leta efter mutationer i mitokondriella gener som är kända för att vara associerade med aminoglykosid-inducerad hörselnedsättning.