Säkerhet för Belimumab hos personer med idiopatisk CD4-lymfopeni och autoantikroppar (Phoebe)

• INKLUSIONSKRITERIER:

Individer måste uppfylla alla följande kriterier för att vara berättigade till studiedeltagande:

• I åldern 18-70 år.
• Inskriven i studie 09-I-0102.

• Har en dokumenterad diagnos av ICL, definierad som följande:

  • CD4-antal < 300 celler/mikroliter i minst 2 separata mätningar med 6 veckors mellanrum någon gång tidigare, OCH
  • CD4-antal < 300 celler/mikroliter under de senaste 90 dagarna.
• Bevis för autoantikroppspositivitet (t.ex. ANA eller i forskningsflödesmetoden som letar efter antimyfocytantikroppar).
• Kvinnliga deltagare i fertil ålder måste gå med på att använda adekvat preventivmedel när de deltar i sexuella aktiviteter som kan resultera i graviditet, med början på dag 0 (eller dag 30 för hormonellt preventivmedel) fram till 4 månader efter den sista dosen av belimumab.

Acceptabla preventivmetoder inkluderar följande:

• Hormonell preventivmedel.
• Manlig eller kvinnlig kondom.
• Diafragma eller cervikal mössa med en spermiedödande medel.

• Spiral.

  • Kan ge informerat samtycke.
  • Villig att tillåta att prover lagras för framtida forskning.

EXKLUSIONS KRITERIER:

Individer som uppfyller något av följande kriterier kommer att uteslutas från studiedeltagande:

• Före mottagandet av belimumab av någon anledning.
• Allergi mot någon komponent i belimumabs formulering.
• HIV-infektion eller annan erkänd medfödd eller förvärvad immunbrist.
• Aktuell måttlig eller svår akut sjukdom (t.ex. febersjukdom, krampanfall, hjärtinfarkt, cerebrovaskulär olycka, lungemboli) eller progressiv allvarlig infektion relaterad till ICL som, enligt huvudforskarens åsikt, skulle göra deltagaren olämplig för studien. Redan existerande infektioner som har varit stabila både kliniskt och med laboratoriet (t.ex. kryptokockantigentiter eller histoplasmaantigennivå) och radiografiska utvärderingar av underhållsbehandling under minst ett år kommer att vara berättigade.
• Obehandlad hepatit B eller C (akut eller kronisk).
• Aktiv tuberkulosinfektion.
• Serumkreatinin > 1,5 gånger den övre normalgränsen (ULN).
• Hemoglobin < 8 g/dL.
• Alanintransaminas eller aspartattransaminas > 2 gånger ULN.
• Serum IgG < 400 mg/L.
• Nuvarande användning av systemiska glukokortikosteroider, med undantag för kortikosteroidnässpray eller inhalator och topikala steroider.
• Alla cancerdiagnoser eller autoimmuna tillstånd som kräver systemisk kemoterapi eller immunmodulerande antikroppssvar (t.ex. rituximab, ibrutinib), IV eller SC Ig-tillskott, strålbehandling eller någon sådan behandling inom de senaste 6 månaderna. Apremilast, Plaquenil eller icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel är inte uteslutande.
• Allvarlig depression. Psykiatrin kan konsulteras innan det slutgiltiga behörighetsbeslutet fattas.
• Infektioner (nyligen förvärvade eller förvärring av en kronisk infektion) som krävde nya mediciner för behandling inom de senaste 60 dagarna.
• Mottagande av eventuell vaccination inom de senaste 30 dagarna.
• Gravid.
• Amning.
• Varje beteende- eller missbruksproblem som skulle äventyra lämplig uppföljning och deltagande i denna studie.

Samtidig diagnos av SLE är inte uteslutande. Även om SLE kan associeras med lymfopeni, kommer patienter med lupus och extrem lymfopeni i frånvaro av cytotoxiska eller immunsuppressiva mediciner och tidigare ovanliga infektioner att vara berättigade om de är deltagare i studie 09-I-0102.