Utvärdering av nya biomarkörer för trombos i myeloproliferativa neoplasmer (MPN-BIOCLOT)

Myeloproliferativa neoplasmer (MPN) är förvärvade klonala hematopoetiska stamcellsstörningar, kännetecknade av en ökning av en eller flera myeloida linjer. Philadelphia-kromosomnegativa (Ph-) MPN inkluderar polycythemia vera (PV) med ett överskott av röda blodkroppar, essentiell trombocytemi (ET) med en ökning av blodplättar och primär myelofibros (PMF). Arteriella och venösa tromboser är de främsta orsakerna till sjuklighet och mortalitet i MPN med rapporterade incidenser som sträcker sig från 12-39% i PV och 11-25% i ET. Patogenesen av trombos hos MPN-patienter är komplex och fortfarande till stor del svårfångad. Överproduktion av neutrofiler kan vara en viktig riskfaktor i trombbildningen. Det är faktiskt känt att neutrofiler främjar trombos när de frigör sitt dekondenserade kromatin som ett nätverk av extracellulära fibrer som kallas NET för "neutrofiler extracellulär fälla". Ökad NETosis har rapporterats i en musmodell av MPN. Huvudsyftet med denna studie är att undersöka om NET-biomarkörer är associerade med ökad trombotisk risk hos patienter med ET. Faktum är att en internationell trombotisk prognostisk poäng har publicerats i ET, dvs IPSET Thrombosis score (historia av trombos, ålder, närvaro av JAK2V617F, kardiovaskulära riskfaktorer).

Plasma från MPN-patienter kommer att samlas in, vid tidpunkten för diagnos, och mäta markörer för neutrofilaktivering, inklusive NET-biomarkörer. IPSET-trombos-poängen kommer att utvärderas hos patienter med ET och korrelationen mellan IPSET-trombos-poängen och dessa biomarkörer kommer att mätas.

Ingen uppföljning krävs för denna studie.