Wirksamkeit und Sicherheit von HyQvia (Immunglobulin 10 % mit rekombinanter Hyaluronidase) bei multifokaler motorischer Neuropathie (MMN)

Einschlusskriterien:

• Alter bei Beginn 18 - 65 Jahre.
• Das Vorhandensein einer asymmetrischen Gliedmaßenschwäche zu Beginn oder einer motorischen Beteiligung mit einer motorischen Nervenverteilung in mindestens zwei peripheren Nervenverteilungen, überwiegender Beteiligung der oberen Extremitäten, behindernder Schwäche MRC-Grad 4 oder weniger in mindestens einem Muskel.
• Verminderte oder fehlende Sehnenreflexe in den betroffenen Gliedmaßen.
• Elektrophysiologischer Nachweis einer Stelle mit eindeutiger motorischer Reizleitungsblockade oder einer Stelle mit wahrscheinlicher Reizleitungsblockade nach zuvor definierten Kriterien.
• Reaktion auf SCIG gemäß Kriterien, die in früheren Studien beschrieben wurden
• Unter SCIG-Erhaltungsbehandlung für mehr als 3 Monate vor der Studie.
• Die Patienten haben vor der Studie eine schriftliche Einwilligung nach Aufklärung erteilt, mit der Maßgabe, dass die Einwilligung jederzeit unbeschadet widerrufen werden kann.

Ausschlusskriterien:

• Bulbäre Anzeichen oder Symptome.
• Obere motorische Neuronenzeichen (Spastik, Hyperreflexie, Extensor-Plantar-Reaktion).
• Sensorische Symptome und Anzeichen mit sensorischen Defiziten bei der Untersuchung (außer Vibrationsgefühl) und abnormale Ergebnisse von Studien zur sensorischen Nervenleitung
• Andere Neuropathien (z. diabetische, Blei-, porphyrische oder vaskulitische Neuropathie, chronisch entzündliche demyelinisierende Polyneuropathie, Lyme-Neuroborreliose, Neuropathie nach Bestrahlung, erbliche Neuropathie mit Neigung zu Drucklähmungen, Charcot-Marie-Tooth-Neuropathie, meningeale Karzinomatose).
• Behandlung mit anderen immunsuppressiven Arzneimitteln (Cyclophosphamid, Azathioprin, Cyclosporin) in den 6 Monaten vor der Studie.
• Patientin, die schwanger ist oder stillt oder im gebärfähigen Alter ist.
• Die Bestätigung, dass die Patientin nicht schwanger ist, wird durch einen negativen b-HCG-Test innerhalb von 7 Tagen vor Aufnahme in die Studie bestätigt. Fehlendes gebärfähiges Potenzial wird a) nach der Menopause erfüllt, b) chirurgisch sterilisiert, c) Verhütung mit einem oralen Kontrazeptivum, Intrauterinpessar, Diaphragma oder Kondom mit Spermizid praktiziert oder d) sexuell inaktiv ist.
• Alter < 18 Jahre