Riserva vascolare ventricolare e polmonare dopo l'operazione di Fontan

Definire e determinare la prevalenza della malattia vascolare polmonare e della disfunzione diastolica valutata dal gold standard del test da sforzo cardiopolmonare emodinamico invasivo. I soggetti con palliazione di Fontan saranno sottoposti a cateterismo cardiaco durante l'esercizio. I ricercatori ipotizzano che la valutazione emodinamica invasiva durante l'esercizio supino consentirà l'identificazione della malattia vascolare polmonare in fase iniziale e della disfunzione diastolica che non è evidente dagli studi invasivi eseguiti a riposo.

Determinare il ruolo dell'ecocardiografia a riposo per la valutazione dell'emodinamica nella fisiologia di Fontan. L'ecocardiografia transtoracica sarà eseguita a riposo e durante l'esercizio contemporaneamente al cateterismo nei soggetti che partecipano all'obiettivo n. 1 per determinare le correlazioni tra emodinamica invasiva e non invasiva e identificare alternative non invasive per valutare la riserva funzionale.

Valutare l'impatto clinico della malattia vascolare polmonare e della disfunzione diastolica ventricolare. La funzione multiorgano e gli esiti riportati dal paziente saranno valutati al basale, 12 mesi (facoltativo) e 24 mesi (facoltativo) nei soggetti che partecipano agli Obiettivi #1 e #2. I ricercatori ipotizzano che i soggetti con una riserva ventricolare-vascolare più scarsa mostreranno un deterioramento clinico e degli organi terminali maggiore nel follow-up longitudinale.