Sikkerhet ved overgang fra Selexipag til Remodulin® deretter oral treprostinil ved symptomatisk PAH hos voksne

Inklusjonskriterier:

1. Forsøkspersonen har diagnosen symptomatisk idiopatisk eller arvelig PAH, PAH assosiert med bindevevssykdom, PAH assosiert med HIV-infeksjon, PAH assosiert med reparert medfødt systemisk-til-pulmonal shunt (minst 1 år siden reparasjon med hensyn til datoen for informert informasjon). samtykke), eller PAH assosiert med appetittdempende eller toksinbruk.
2. Emnet må klassifiseres som WHO FC II eller III ved baseline.
3. Pasienten mottar selexipag for behandling av WHO gruppe 1 PAH i minimum 90 dager fra baseline.
4. Forsøkspersonen har behov for opptrapping av behandlingen, som bestemt av etterforskeren.
5. Forsøkspersonen må motta en Food and Drug Administration (FDA)-godkjent PDE5-I eller sGC-stimulator og/eller en ERA og har vært på gjeldende stabile dose i minst 28 dager før baseline.

Ekskluderingskriterier:

1. Pasienten mottar selexipag for enhver annen sykdom eller tilstand enn behandlingen av WHO gruppe 1 PAH.
2. Emnet har en Baseline 6MWD på mindre enn 150 meter.
3. Personens baseline 6MWD har sunket mer enn 40 % fra pre-selexipag baseline.
4. Personen har en historie med iskemisk hjertesykdom (definert som enten symptomatisk eller som krever anti-anginal terapi eller opplevd et dokumentert hjerteinfarkt i løpet av de siste 6 månedene av baseline), eller en historie med venstresidig myokarddysfunksjon som påvist av en PAWP større enn 15 mmHg eller en venstre ventrikkel ejeksjonsfraksjon mindre enn 40 %.
5. Pasienten har tidligere blitt behandlet med hvilket som helst parenteralt prostacyklin eller oral treprostinil i en periode på 90 dager eller mer.

6. Personen har en historie med 1 eller flere av følgende tegn på relevant lungesykdom innen 180 dager før baseline:

   1. Total lungekapasitet mindre enn 60 % av forventet normal.
   2. Forsert ekspirasjonsvolum på 1 sekund er mindre enn 55 % av antatt normal.