常染色体显性多囊肾病 (ADPKD) 的生酮饮食干预 (Keto-ADPKD)

纳入标准：

1. ≥ 18 岁且≤ 60 岁的男性和女性 ADPKD 患者（基于遗传学或影像学）

2. 快速进展的指标，以下之一：

   • Mayo 1C-E 级（筛选时测量）
   • 截断 PKD1 突变，
   • 动脉高血压/泌尿系统症状的发作 < 35 岁（患者病史）
   • 一级或二级家庭成员在 < 60 岁时达到 ESRD（患者病史），
   • eGFR 损失 > 2.5 毫升/分钟/年（根据过去 4 年内至少 4 次血清肌酐值确定，每次测量之间至少间隔 6 个月），
   • PROPKD 评分 > 6（病史）
3. 由 eGFR (CKD-EPI) 确定的 CKD G1-3 期
4. 书面知情同意书

排除标准：

1. 体重过轻或肥胖者（定义为 BMI ≤ 18.5 kg/m2 或 ≥ 35 kg/m2）
2. 在过去 6 个月内接触生酮饮食（经典生酮饮食或改良阿特金斯饮食）超过 2 周
3. 根据患者病史，在过去 6 个月内参加过减肥计划
4. 基于患者病史的素食/纯素食生活方式
5. 根据患者病史，目前（或过去 6 个月内）使用托伐普坦或生长抑素类似物进行治疗
6. 无法给予知情同意
7. 根据患者病史禁止使用生酮饮食的情况（肝损伤、胰腺衰竭、丙酮酸羧化酶缺乏、脂肪酸氧化缺陷/糖异生/酮分解/新生、高胰岛素血症）
8. 诊断患有任何脂肪酸代谢障碍，包括肉碱缺乏症（原发性）、肉碱棕榈酰转移酶 (CPT) I 或 II 缺乏症、肉碱转位酶缺乏症、β-氧化缺陷、中链酰基脱氢酶缺乏症 (MCAD)、长链酰基脱氢酶缺乏症(LCAD)、短链酰基脱氢酶缺乏症 (SCAD)、长链 3-羟基酰基辅酶 A 缺乏症、中链 3-羟基酰基辅酶 A 缺乏症、基于患者病史的丙酮酸羧化酶缺乏症
9. 基于患者病史的饮食失调（根据研究医师的评估定义）
10. 基于患者病史的酒精滥用（根据研究医师的评估定义）
11. 基于患者病史的 1 型糖尿病
12. 基于患者病史的胰岛素依赖型 2 型糖尿病
13. MRI 检查的禁忌症，例如 非核磁共振植入物（包括心脏起搏器、人工耳蜗、动脉瘤夹）、幽闭恐惧症、含金属墨水的大纹身
14. 根据医生的判断，可能因定期抽血而面临失血风险的患者
15. 怀孕或哺乳
16. 缺乏安全避孕措施或未发生更年期（女性）
17. 参与其他干预试验
18. 与调查人员有依赖/雇佣关系的人
19. 根据司法或行政命令在机构中住宿。