Ciclofosfamide, doxorubicina, vincristina con irinotecan e temozolomide nel sarcoma di Ewings

Criterio di inclusione:

• Diagnosi istologicamente o citologicamente confermata di sarcoma di Ewing metastatico.
• I pazienti devono avere una malattia misurabile definita come lesioni che possono essere misurate mediante tecniche di imaging medico come la TC o la risonanza magnetica. Ascite, liquido pleurico, malattia del midollo osseo, lesioni osservate alla scansione non saranno considerate misurabili.
• I pazienti devono avere una malattia metastatica.
• Età 13 anni o più
• Aspettativa di vita di almeno 3 mesi.
• Performance status ECOG di <= 3.
• Funzionalità epatica normale (bilirubina diretta <1,5 mg/dl, SGOT o SGPT <3 volte il limite superiore della norma).
• Frazione di eiezione ventricolare sinistra di almeno il 50%.
• Funzionalità renale adeguata: clearance della creatinina >= 50 ml/min o creatinina sierica < 1,5 x ULN per l'età.
• Adeguata riserva di midollo osseo (definita come conta assoluta dei granulociti periferici >=1500/mm3, conta piastrinica >=75.000/mm3); a meno che il midollo osseo non sia infiltrato con il sarcoma di Ewing metastatico; ANC >= 500 e Piastrine >= 50.000 mm3.
• Capacità di comprensione e disponibilità a firmare un documento di consenso informato scritto.
• Le pazienti in età fertile devono accettare di utilizzare un metodo contraccettivo efficace.

Criteri di esclusione:

• Nessuna precedente chemioterapia per il sarcoma di Ewing; Nessun precedente doxorubicina, temozolomide o irinotecan.
• Ipersensibilità nota a uno qualsiasi dei componenti dei farmaci del protocollo.
• Malattie sistemiche non correlate clinicamente significative (come infezioni gravi che richiedono una terapia antibiotica sistemica attiva per via endovenosa; malattie cardiovascolari [insufficienza cardiaca congestizia, infarto miocardico recente, angina instabile, ipertensione non adeguatamente controllata].
• Nessuna storia precedente di diarrea cronica, occlusione intestinale, morbo di Crohn o colite ulcerosa.
• Le donne incinte o che allattano non sono incluse nello studio.
• I pazienti HIV positivi saranno esclusi dallo studio a causa del rischio di infezione o di altri gravi effetti collaterali.
• Altre condizioni mediche, psichiatriche o sociali incompatibili con il trattamento dello studio.