Um estudo de acompanhamento para avaliar a segurança e tolerabilidade a longo prazo da administração i.c.v de sNN0029 em pacientes com ELA

Critério de inclusão:

1. Participação anterior em sNN0029-003 com conclusão de estudo de 12 semanas sem preocupações de segurança clinicamente significativas
2. Continuidade intacta do sistema de infusão Medtronic SynchroMed® II conforme avaliado por radiografia da cabeça e área abdominal
3. Diagnóstico clínico de ELA classificado como definitivo ou provável com ou sem evidência laboratorial adicional, de acordo com os critérios revisados ​​da WFN El Escorial
4. O paciente recebeu informações escritas e verbais sobre a continuação do estudo, teve a oportunidade de fazer perguntas sobre o estudo e compreende o tempo e os compromissos do procedimento
5. O paciente deu consentimento oral e/ou assinado (escrito) para participar do estudo. Caso um paciente que dê consentimento informado oralmente não seja fisicamente capaz de assinar o formulário de consentimento informado (TCLE) devido à progressão da doença, uma testemunha pode assinar o formulário de consentimento informado em nome do paciente

Critério de exclusão:

1. Hipertensão definida como pressão arterial >160 mmHg sistólica ou >90 mmHg diastólica
2. Exame oftalmológico (retinografia, acuidade visual e perimetria) com quaisquer achados clinicamente significativos que impliquem preocupações de segurança para este estudo.
3. Diagnóstico de diabetes melito

4. Presença de risco de sangramento aumentado ou descontrolado e/ou risco de sangramento que não pode ser gerenciado de forma otimizada devido a:

   • Fatores anatômicos no local do implante ou próximo a ele (por exemplo, anormalidades vasculares, neoplasias ou outras anormalidades)
   • Distúrbios subjacentes da cascata de coagulação, função plaquetária ou contagem de plaquetas (por exemplo, hemofilia, doença de Von Willebrand, doença hepática ou outras condições médicas)
5. Presença de fatores de risco adicionais para tromboembolismo, como obesidade (Índice de massa corporal [IMC] > 35) ou uso de estrogênios, incluindo pílulas anticoncepcionais combinadas
6. Anormalidades clinicamente significativas em parâmetros hematológicos ou de química clínica, conforme avaliado pelo investigador
7. Condição médica contínua que, de acordo com o investigador, interferiria na conduta e nas avaliações do estudo. Exemplos são incapacidade médica (por exemplo, artrite degenerativa grave, estado nutricional comprometido, neuropatia periférica) que interferiria na avaliação da segurança e eficácia do produto em investigação ou no desempenho do dispositivo ou comprometeria a capacidade do paciente de se submeter aos procedimentos do estudo (por exemplo, ressonância magnética), ou para dar consentimento informado

8. Somente para mulheres: grávidas, amamentando e/ou mulheres grávidas que não desejam usar métodos contraceptivos adequados durante o ensaio, como:

   • Uso estabelecido de métodos contraceptivos hormonais orais, injetados ou implantados que NÃO contenham estrogênios
   • Colocação de um dispositivo intra-uterino
   • Métodos de barreira de contracepção: Preservativo ou tampa oclusiva (diafragma ou tampa cervical/abóbada) com espuma/gel/filme/creme/supositório espermicida